P-269 - VIPOMA PANCREÁTICO: PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO
Hospital Clínico Universitario, Valencia.
Introducción: El VIPoma pancreático es un tumor neuroendocrino de diagnóstico excepcional dada su baja incidencia (< 1 caso/10.000.000 habitantes/año). Presentamos el caso clínico de un paciente que acude a urgencias con insuficiencia renal prerenal, y que tras estudio y diagnóstico es intervenido por nuestro servicio.
Caso clínico: Varón de 46 años obeso mórbido (IMC 41), sin otros antecedentes de interés, que es remitido a nuestras consultas externas tras hallazgos de neoformación pancreática. El paciente había acudido un mes antes a urgencias por cuadro de mal estar general, asociado a deposiciones líquidas en número de 25-30 al día. Previamente, cuadros de diarrea intermitente autolimitados por los cuales no había consultado. Exploración física sin hallazgos. En la analítica destaca una insuficiencia renal aguda (urea 82 mg/dL y creatinina 4,06 mg/dL), hiponatremia (127 mmol/L) e hipercalcemia (11,9 mmol/L), y una acidosis metabólica (pH 7,09, HCO3 7,1 mmol). Se realiza una ecografía en la que se evidencia una masa sólida y heterogénea de 110 mm que parece depender de la curvatura menor gástrica. Ante cuadro de diarrea aguda de etiología no filiada, con repercusión orgánica y masa abdominal es ingresado para completar estudio. Se realiza estudio de heces, analítica con marcadores tumorales y hormonas con resultado normal, excepto el péptido intestinal vasoactivo (VIP) > 405 ng/L (< 100) y glucagón 1064 pg/mL (25-250). El Octreoscan observa un área con aumento de la captación en topografía gástrica. El TAC y RM muestran una masa en cuerpo pancreático de 13 × 13 cm, sin infiltración de órganos vecinos ni estructuras vasculares. En la ecoendoscopia se evidencia la lesión descrita, y se realiza PAAF con resultado de tumor neuroendrocrino bien diferenciado, con inmunohistoquímica positiva a sinaptofisina, cromogranina y con un Ki 67 < 2%. Ante paciente con diagnóstico de VIPoma con repercusión clínica se decide intervención quirúrgica programada. A la semana, el paciente acude de nuevo a urgencias por aumento del número de deposiciones (30-40 al día), presentando insuficiencia renal prerenal, requiriendo ingreso en la unidad de cuidados intensivos para estabilización. Se decide, tras estabilizar, intervención durante el ingreso. Intraoperatoriamente, se observa una gran tumoración sobre el páncreas y cara posterior gástrica de unos 16 × 17 cm. Se realiza esplenopancreatectomía distal con sección a nivel del cuello pancreático con endoGIA de 60 mm con SEAM-GUARD®. Durante el postoperatorio, el paciente presenta buena evolución, presentando 1 deposición forme al día y con buena tolerancia oral a dieta. Al tercer día postoperatorio, se analiza la amilasa del drenaje resultando normal. El paciente es dado de alta al octavo día postoperatorio.
Discusión: El VIPoma es una variante muy infrecuente de tumor neuroendocrino pancreático. Los niveles séricos elevados de VIP (> 200 pg/mL) asociado a la clínica son diagnósticos. El tratamiento curativo de elección en tumores neuroendocrinos funcionantes con enfermedad localizada es la resección quirúrgica.