Objetivos: Evaluar el manejo del colangiocarcinoma hiliar metastásico cuando hay respuesta a quimioterapia. Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico inicial de colangiocarcinoma hiliar (tumor de Klatskin) estadío IV de Bismuth-Corlette con enfermedad ganglionar positiva e irresecable. Se incluye en un ensayo oncológico de cisplatino-gemcitabina + merestinib/placebo tras lo que se observa regresión completa de la lesión de vía biliar con aparición de una metástasis hepática.

Caso clínico: Paciente varón de 64 años sin antecedentes de interés que debuta con un cuadro de epigastralgia asociada a coluria. A la exploración física presentaba ictericia conjuntival, y analíticamente una alteración mixta del perfil hepático con hiperbilirrubinemia. En ecografía y TAC abdominal se observa una lesión compatible con colangiocarcinoma hiliar estadio IV, que condiciona dilatación de la vía biliar intrahepática bilateral, en íntimo contacto con la pared de la vena porta izquierda y con afectación ganglionar en hilio hepático y en tronco celíaco. Se realizan biopsias, tanto de la masa como de la adenopatía hiliar, concluyentes con colangiocarcinoma y metástasis ganglionar del mismo. Mediante CPRE se evidencia estenosis marcada de la vía biliar hasta la confluencia de los conductos hepáticos y se coloca prótesis biliar plástica. Es derivado a nuestro centro para inclusión en ensayo y durante el seguimiento del mismo se evidencia respuesta casi completa de la lesión hiliar y la aparición de una nueva lesión en segmentos hepáticos II y III. Se realiza nueva CPRE para retirada de prótesis plástica objetivándose aparente desaparición de la masa tumoral, por lo que se decide resección quirúrgica. Se realiza resección de vía biliar extrahepática y trisegmentectomía parcial izquierda de segmentos II, III y IVb, así como resección del segmento I, con derivación hepático-yeyunal y linfadenectomía regional con evolución posoperatoria favorable. Se envía muestra intraoperatoria de resección con vía biliar distal y proximal sin evidencia de malignidad. El análisis anatomopatológico definitivo revela existencia de colangiocarcinoma en la pieza de resección hepática sin evidencia de malignidad en las muestras de linfadenectomía, confirmándose resección R0. Actualmente, 15 meses después del inicio del tratamiento, el paciente continúa sin evidencia de enfermedad en el seguimiento.

Discusión: Describimos el caso de un colangiocarcinoma hiliar inicialmente irresecable que, tras quimioterapia neoadyuvante presenta respuesta tumoral completa de la lesión primaria con crecimiento de la metastásica. Dada la resecabilidad de la lesión se somete a intervención quirúrgica consiguiéndose una resección R0. Sería precisa la realización de más estudios para establecer la estrategia terapéutica de los colangiocarcinomas inicialmente irresecables.