Introducción: La neoplasia sólida pseudopapilar (NSP) de páncreas es una rara entidad que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, el dolor abdominal el síntoma más frecuente (Dinarvand, Arch Pathol Lab Med, 2017). Tiene un bajo potencial de malignidad, pero con una evolución incierta. La resección quirúrgica ha demostrado buenos resultados a largo plazo (Lubezky, Eur J Surg Oncol, 2017). En nuestro centro se tiene información de un caso previo, una mujer de 22 años, intervenida electivamente en 2011 por este diagnóstico. Presentamos un caso clínico de NSP que debutó de forma urgente.

Caso clínico: Mujer de 12 años sin antecedentes patológicos relevantes con dolor abdominal intenso, de inicio súbito. Presentaba abdomen distendido, taquicardia (FC 140 lpm), anemia (Hb 9,9 g/dL) y leucocitosis (18,05 × 10³/μL). La ecografía mostró líquido libre intrabdominal y una masa sólida de 6,5 × 6,5 cm anterior al riñón izquierdo. La TAC caracterizaba un tumor heterogéneo, sólido, que captaba contraste, de 7,8 × 6,2 × 9,5 cm y bordes bien definidos localizado entre la cola pancreática y el ángulo de Treitz, sin evidencia de metástasis. Se realizó una laparotomía urgente con evacuación de 1.700 cc de sangre libre y realización de pancreatectomía corporo-caudal, incluyendo la tumoración necrosada-coagulada y una lesión nodular epiplóica. La anatomía patológica informó de NSP pancreática de 8 × 6 × 5 cm con márgenes pancreáticos libres, así como un nódulo de la misma estirpe en epiplón de 2,1 × 0,9 × 0,6 cm. La paciente fue dada de alta 12 días tras la intervención con una evolución favorable. En los 30 primeros días se detectó una colección pancreática de 2 × 2,5 × 1,7 cm que desapareció al segundo mes. No se ha detectado recidiva o enfermedad metastásica durante este periodo.

Discusión: En una revisión sistemática (Law, Pancreas, 2014), que reúne 484 publicaciones y cuenta con 2.744 casos de NSP recogidos entre 1961-2012, la mayoría (87%) eran mujeres jóvenes, el síntoma más frecuente fue el dolor abdominal (67%), seguido de masa palpable, vómitos y pérdida de peso. En las series consultadas de NSP (Singh, Indian J Cancer, 2015), (Jutric, Ann Surg Oncol, 2017) (Irtan, Pediatr Blood Cancer, 2016) no se encontró casos de hemoperitoneo subsidiario de cirugía urgente. La NSP se detecta de manera incidental en 38,1% de las veces, con un tamaño tumoral medio de 8,6 cm. El diagnóstico se ha incrementado desde el año 2000 por la mayor disponibilidad de pruebas de imagen (Law, Pancreas, 2014). Una masa pancreática heterogénea con componente sólido quístico en la TAC en una mujer joven es sugestiva de NSP (Anil, Diagn Interv Radiol, 2017). La NSP de páncreas tiene una excelente supervivencia tras la resección quirúrgica, la recurrencia de la enfermedad es rara (Marchegiani, J Surg Oncol, 2016). La NSP de páncreas se diagnostica tras un estudio clínico y radiológico programado, siendo un hallazgo incidental en una tercera parte. La aparición de un hemoperitoneo que requiere de laparotomía urgente y resección del tumor es una rara causa de presentación de esta enfermedad.