Introducción: El tumor pseudopapilar (TSPP) o de Frantz-Gruber es un tumor exocrino del páncreas muy poco frecuente (1-3% de los tumores exocrinos del páncreas). Aunque se considera un tumor benigno, se estima que un 10-15% de los casos puede malignizar. No existen criterios predictivos claros acerca de su evolución, ya que tiene un comportamiento oncológico y molecular casi desconocido. El objetivo de este trabajo es presentar un caso intervenido en nuestro Centro.

Caso clínico: Mujer de 45 años derivada a nuestro servicio por masa abdominal de más de 15 años de evolución. La paciente refería dolor epigástrico, fiebre, aumento de perímetro abdominal y anorexia. A la exploración física presentaba gran masa palpable parcialmente móvil y de consistencia aumentada en hemiabdomen superior. Los marcadores tumorales (CEA, CA125 y CA19.9) fueron negativos. La ecografía describió una masa solidoquística de 13 × 22 × 23 cm que ocupaba todo el espacio supramesocólico. La TC confirmó el diagnóstico ecográfico (gran masa encapsulada de aspecto predominantemente quístico con papilas, calcificaciones y nódulos sólidos, que comprime estómago y duodeno, y desplaza caudalmente el colon transverso) sin poder determinar un origen pancreático, ovárico o mesentérico. Se realizó una biopsia que resultó positiva para CD 10+, CD 56, vimentina, ciclina D1, progesterona y NSE; Ki 67 de 1%, siendo el diagnóstico de TSPP, por lo que se decidió tratamiento quirúrgico. Los hallazgos quirúrgicos mostraron una masa solida dependiente de un páncreas atrófico que ocupaba todo el espacio supramesocólico e invadía el mesocolon transverso sin infiltrar estructuras vecinas. Se realizó una enucleación de la misma pudiendo respetar el páncreas. La evolución posoperatoria fue favorable.

Discusión: El tumor pseudopapilar de páncreas es una extraña entidad que supone el 1-3% de los tumores exocrinos de páncreas (clasificado como tal en 1996). Fue descrito por primera vez en 1959 por Frantz, caracterizado en 1970 por Hamoudi. Suele presentarse en mujeres entre la tercera y cuarta década de la vida, aunque se han descrito casos en varones y en niños, con mayor agresividad. Este tumor puede ser hallado de forma incidental en una paciente asintomática, pero lo más frecuente es la sintomatología inespecífica, como plenitud, hiporexia y dolor abdominal. Puede producir anemia secundaria a hemorragias digestivas. El diagnóstico incluye estudio ecográfico, TC, resonancia magnética e incluso ultrasonografía endoscópica, pero el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Histológicamente, el TSPP se corresponde con un tumor maligno de bajo grado, que presenta grandes similitudes con los tumores neuroendocrinos, dificultando el diagnóstico. Otros marcadores inmunohistoquímicos positivos en los TSPP suelen ser la B-catenina y E-cadherina. Se ha descrito peor pronóstico en Ki 67 > 4%. Suele presentar un curso benigno aunque se han descrito malignizaciones en el 10-15% de los casos. Por ello, se debe tratar como una lesión premaligna. El tratamiento es la resección quirúrgica del tumor y de las metástasis, si las hubiera. En 2 casos se ha realizado trasplante hepático. El pronóstico es muy bueno y la supervivencia global, incluso en los casos malignizados es > 90% a los 10 años.