Introducción: El feocromocitoma es un TNE de las células cromafines de la médula adrenal de potencial maligno incierto en el que el seguimiento activo es clave para asegurar un adecuado tratamiento. En los últimos años, los avances en genética y terapias con radionúclidos muestran resultados prometedores.

Caso clínico: Paciente de 64 años que, en 2010 de forma incidental en CT, se diagnostica una masa suprarrenal derecha heterogénea de 9,5 cm indeterminada. El estudio funcional fue normal salvo normetanefrina 2.508 μg orina 24h (RN 105-354 μg/24 h). La AP tras la cirugía fue compatible con feocromocitoma de 9,5 cm con infiltración capsular y extensión al tejido adiposo (5 mitosis/50 c.g.a y Ki-67 5%). En 2013 es reintervenido por recidiva tumoral local. AP: 6 metástasis linfoganglionares de feocromocitoma maligno. En 2014 se objetivan linfadenopatias retroperitoneales con captación para MIBG por lo que, entre los años 2014 y 2018 se dan 4 dosis de MIBG (dosis total acumulada 800 mCi) con datos de refractariedad tras la última dosis y aparición en octubre 2020 de nuevas lesiones retroperitoneales. Tras evidenciar captación en rastreo para receptores de somatostatina (Tc-99m Tektrotyde) recibe la primera dosis de 177Lu-DOTATATE 200 mCi en febrero de 2021 completando el tratamiento con 3 dosis sin complicaciones y con buena tolerancia mostrando respuesta parcial y estabilidad de la enfermedad tras dos años. Por otro lado, en materia de genética, los estudios realizados en 2011 y 2015 en línea germinal y somática no evidenciaron mutación hasta la revisión del estudio en 2019 donde se identifica mutación somática en FGFR1 asociada posiblemente a enfermedad metastásica. En la actualidad el paciente tiene 77 años, esta asintomático y mantiene una vida activa.

Discusión: El tratamiento con 177 Lu-DOTATATE puede ser una opción terapéutica en paciente con feocromocitoma metastásico. La identificación de nuevas mutaciones genéticas puede llegar a orientar el esquema terapéutico de estos pacientes en un futuro.