66 - NUESTRA EXPERIENCIA EN PARAGANGLIOMA EXTRAADRENAL ABDOMINAL NO FUNCIONANTE
1UGC Endocrinología y Nutrición, Hospital Regional de Málaga. 2UGC Radiodiagnóstico, Hospital Regional de Málaga.
Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos poco frecuentes. Se describen los hallazgos en pacientes con paragangliomas abdominales recogidos durante un año en nuestro hospital (enero 2021-enero 2022). Se diagnosticaron 3 pacientes de paragangliomas extraadrenales, todos mujeres. Edad 26-67 años. Localización paraaórtica, interaortocava, retrocava y perihepática, uno de los casos presentaba además paragangliomas cervicales, con tamaño 13-30 mm. En todos los casos se detectaron como hallazgo incidental en pruebas de imagen. La clínica predominante fue acúfenos, sudoración, temblor y cefalea, presentando crisis hipertensivas solo un caso. Una paciente presentaba de forma concomitante hiperplasia/adenomas suprarrenales bilaterales, frenación incompleta con dexametasona, pero con ACTH y cortisoluria normales, probable hipercortisolismo (síndrome de Cushing). Se estimaron niveles de metanefrinas en orina 24 horas y catecolaminas en sangre, con niveles elevados en uno de los casos (paciente hipertensa). Se detectaron inicialmente por tomografía computarizada y se completó estudio con gammagrafía 113I-MIBG y PET-TC DOPA. Se solicitó estudio genético en todos los pacientes con resultado negativo. Todos los casos con prescripción de premedicación con doxazosina previo a cirugía y todos menos uno fueron sometidos a tratamiento quirúrgico. El caso que asociaba glomus carotídeos se encuentra pendiente de valoración por cirugía para exéresis. El diagnóstico definitivo se realizó mediante el examen histopatológico de los tumores extirpados (2 casos) y se confirmó mediante técnicas inmunohistoquímicas de cromogranina A, proteína S100 y sinaptofisina. No hubo metástasis en ninguno de los pacientes. Se ha realizado seguimiento de los pacientes hasta la actualidad (al menos 24 meses), con normalización de los niveles de catecolaminas después de la cirugía, sin aparición de recidiva ni metástasis.