Introducción: El síndrome de ACTH ectópico es una entidad rara que representa el 12% de los casos de hipercortisolismo. En este artículo, se presenta un caso de un síndrome de Cushing ectópico 2º a un carcinoma tímico productor de ACTH.

Caso clínico: Varón de 71 años sin antecedentes médicos de interés que en estudio de edemas sin causa aparente, se detecta derrame pericárdico y ensanchamiento mediastínico. En estudio por TAC se detecta masa mediastínica anterior de > 10cm asociada a hiperplasia suprarrenal bilateral metabólicamente activa por PET/TAC. En biopsia, se identifican células compatibles con neoplasia neuroendocrina de probable origen tímico. La IHQ fue positiva a ACTH. Durante el estudio, el paciente comienza con debilidad muscular generalizada, alteración del carácter y pérdida de peso. Desarrolla edema facial, pérdida de masa muscular y hematomas. En analítica se detecta hiperglucemia, hipokalemia y valores elevados de cortisol basal, cortisoluria, ACTH con test de Nugent patológico. Dado el rápido progreso clínico y los altos niveles de cortisol, se inicia terapia supresora doble con ketoconazol y metirapona. El caso se presentó a comité y se planteó cirugía. Presentó un cuadro de distrés respiratorio grave que precisó ingreso en UCI. Tras estabilización, se realizó resección radical. En el posoperatorio, presentó una fuga aérea prolongada con buena evolución y mejoría de los niveles de cortisol y ACTH, así como la resolución de los síntomas clínicos. Actualmente, se encuentra en seguimiento y recibiendo quimioterapia.

Discusión: El síndrome de Cushing ectópico puede manifestarse en diferentes tipos de tumores, tanto neuroendocrinos como no. El carcinoma tímico productor de ACTH es una entidad extremadamente infrecuente que puede presentar desafíos significativos en el diagnóstico y el tratamiento. Un enfoque multidisciplinario y una evaluación minuciosa son esenciales para el diagnóstico y la gestión adecuada de estos casos.