Introducción: Los mielolipomas adrenales son tumores de contenido graso y benignos que usualmente se detectan de manera incidental en pruebas de imagen. Su prevalencia aumenta en pacientes con HSC, probablemente debido a que el déficit de corticoides origina niveles de ACTH altos que estimulan el crecimiento suprarrenal, aunque su efecto en el crecimiento de tumores adrenales no está aún bien establecido.

Caso clínico: Varón de 41 años con de déficit de 21 OH clásico, pierde sal desde los 10 meses, con dosis estables de corticoides desde hace 15 años aprox., en seguimiento en otro centro. Es remitido a nuestra consulta en junio de 2020 por evidenciarse en TC de columna (solicitado por dolor lumbar) de IA bilaterales. Es derivado a su vez a Urología quienes solicitan RMN donde se constata masa sólida heterogénea de 11 × 9 cm en suprarrenal izquierda y masa de similares características de 7 × 4 cm en suprarrenal dcha. de etiología "indeterminada". Se descarta funcionalidad y finalmente se decide realizar suprarrenelectomía izquierda laparoscópica en septiembre de 2020, con diagnóstico anatomopatológico de mielolipoma. En comité clínico dada la estabilidad en el crecimiento de la masa contralateral y características de imagen similares se decide vigilancia clínica y radiológica.

Discusión: Como corresponde con la literatura, en nuestro caso se diagnosticaron en la 5ta década de vida y son tumoraciones bilaterales. Aunque la HSC está asociada al desarrollo de mielolipomas adrenales, en la actualidad no se recomienda el screening mediante imágenes en paciente afectos. Por otro lado, la SEEN recomienda la determinación de 17-OHP en caso de IA bilaterales. En el seguimiento de la HSC se recomienda monitorizar el tratamiento analítica y clínicamente, sin embargo actualmente no se establece el crecimiento progresivo de las glándulas adrenales y/o el desarrollo de mielolipomas como criterios a ser tenidos en cuenta para valorar el infra tratamiento a pesar de correlacionarse.