Introducción: Los insulinomas ectópicos son excepcionales y la información disponible proviene de casos clínicos aislados. Presentamos un caso clínico y realizar una revisión sistemática de los casos reportados en PubMed, Web of Science, Embase, eLibrary y ScienceDirect en 4 décadas.

Caso clínico: Varón de 56 años valorado por hipoglucemia cuyo estudio hormonal demostró hiperinsulinismo endógeno. La TC evidenció una lesión de 3 cm en la segunda porción duodenal que era hipercaptante en ⁶⁸Ga-DOTA-TOC PET/TC. Se realizó extirpación del tumor duodenal y el estudio histológico demostró un tumor neuroendocrino bien diferenciado con inmunohistoquímica positiva para insulina. Revisión sistemática: 28 pacientes (78,6% mujeres) de 55,7 ± 19,2 años consultaron por hipoglucemia (85,7%), dolor abdominal o síntomas genitales (14,3%). El tumor se localizó por TC (73,1%), RM (88,9%), Exedin-4 PET/TC (100%), ⁶⁸Ga-DOTA-TOC PET/TC (100%), octreoscan (40%) y ecoendoscopia (50%). Los insulinomas se localizaron en el duodeno (n = 3), yeyuno (n = 2) y uno respetivamente en estómago, hígado, apéndice, recto, mesenterio, ligamento de Treitz, ligamento gastroesplénico, ligamento hepatoduodenal e hilio esplénico. Además, afectaban el ovario (n = 5), cuello uterino (n = 2) y el resto estaban en el retroperitoneo (n = 3), riñón (n = 2), bazo (n = 1) y pelvis (n = 1). Se intervinieron el 89,3% y al 16% se realizó pancreatectomía ineficaz. El 85,7% tenía enfermedad localizada y el 14,3% desarrolló metástasis. Se reportó mortalidad en el 28,6% con mediana de seguimiento hasta la muerte de 60 [5-144] meses.

Discusión: Los insulinomas ectópicos son más frecuentes en mujeres y las pruebas de imagen funcional (Exedin-4 PET/TC, ⁶⁸Ga-DOTA-TOC PET/TC) tienen una elevada sensibilidad diagnóstica. Los clínicos deben estar alerta a la posibilidad de insulinomas extrapancreáticos cuando las pruebas radiológicas habituales y la exploración intraoperatoria del páncreas no localizan el tumor.