212/3226 - Besnier-Boeck vino a vernos
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; bMédico de Familia. Centro de Salud Almozara. Zaragoza. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Torrero-La Paz. Zaragoza. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Torre Ramona. Zaragoza. eMédico de Familia. Hospital Universitario Miguel Servet y Centro de Salud La Almozara. Zaragoza.
Descripción del caso: Mujer de 54 años, fumadora; consultó por pérdida de 8 Kg de peso en los últimos 7 meses y astenia, en contexto de haber prestado cuidados a familiar enfermo. Se solicitó analítica sanguínea, ecografía abdominal y radiografía de tórax.
Exploración y pruebas complementarias: Índice de masa corporal (IMC) 22. Buen estado general, ligera palidez cutánea. Auscultación cardio-pulmonar: normal. No adenopatías palpables, no masas ni megalias en abdomen. Analítica: ferritina elevada (707) con ferropenia (21), FAA elevada (176). VSG elevada (86). Radiografía de tórax: ensanchamiento mediastínico y adenopatías perihiliares. Ecografía abdominal: adenopatías retroperitoneales y en región paraaórtica. TC: adenopatías mediastínicas, retroperitoneales, ilíacas, y cervicales. Se toman múltiples muestras para biopsiar. Anatomía patológica: ausencia de atipia inespecíficas. Fibrobroncoscopia: negativa. Marcadores tumorales negativos. Enzima convertidora de angiotensina (ECA) elevada (103).
Juicio clínico: Sarcoidosis. Mejoría tras inicio con prednisona a dosis bajas. Pendiente: PET-TC y gammagrafía.
Diagnóstico diferencial: Enfermedades granulomatosas, tuberculosis, linfoma, carcinoma bronquial. VIH.
Comentario final: La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad multisistémica, afecta frecuentemente al pulmón. Se postula que ocurre como consecuencia de la interacción de uno o más agentes ambientales sobre individuos genéticamente susceptibles. El diagnóstico requiere de un cuadro clínico radiológico compatible, demostración histológica de granulomas no caseificantes y la exclusión de otras causas que puedan ocasionar enfermedades granulomatosas. De evolución variable; depende del estadio radiológico y de la forma de inicio. Los glucocorticoides constituyen la terapia de primera elección, aunque no existe un consenso respecto al inicio y duración. Los inmunosupresores se reservan para pacientes que no responden o presentan efectos secundarios a los glucocorticoides.
Bibliografía
- Belfer MH, Stevens RW. Sarcoidosis: a primary care review. Am Fam Physician. 1998;58:2041-50.
- Crystal RG. Sarcoidosis. En: Koper DL et al, eds. Harrison. Principios de Medicina Interna, 16ª ed. México: Mc-Graw-Hill, 2005:2219-26.
Palabras clave: Granulomas no caseificantes. ECA. Adenopatías hiliares.
