212/2983 - Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP). A propósito de un caso
aMédico Residente; hMédico de Familia. Centro de Salud Sardinero. Cantabria. bNeumólogo. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Los Castros. Cantabria. dMédico de Familia. Centro de Salud Cotolino. Cantabria. eMédico de Familia. Centro de Salud Gorliz. Vizcaya. fMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud La Felguera. Asturias. gMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Villaviciosa de Odón. Madrid. iNeumólogo. Hospital de Barbastro. Huesca.
Descripción del caso: Mujer de 22 años que acude a consulta por disnea de grandes esfuerzos de 2 años de evolución que ha aumentado progresivamente de intensidad en los últimos 2 meses hasta hacerse de moderados esfuerzos, impidiéndole realizar actividades propias de su edad. Niega dolor torácico ni clínica de insuficiencia cardíaca ni síncopes.
Exploración y pruebas complementarias: TA 108/59 mmHg, FC 78 lpm, FR 15 rpm, SatO2 96%, Tª 36,1 oC. Normohidratada, perfundida y coloreada. Eupneica en reposo pero taquipneica con ejercicio. Auscultación cardiopulmonar: rítmica, sin soplos pero con un 2º ruido desdoblado y reforzado. Murmullo vesicular conservado en ambos hemitórax. Abdomen anodino. Extremidades inferiores sin edemas ni datos de IVC. BQ y HG sin alteraciones. Rx tórax normal (no cardiomegalia ni pinzamiento de senos ni condensaciones. Espirometría: FEV 1 99%, FVC 101%, FEV1/FVC 85,53, DLCO 22,5%. Ergometría: finalizada por desaturación extrema (80%) y dolor de piernas. No alteraciones en el ECG. AngioTC tórax: marcada dilatación del tronco de la arteria pulmonar (32 mm) y arterias pulmonares principales, en relación con hipertensión pulmonar. Múltiples opacidades centrolobulillares tenues, en vidrio deslustrado, de distribución difusa en parénquima pulmonar. RMN cardíaca: VI no dilatado ni hipertrófico con función sistólica conservada. Rectificación del tabique interventricular en relación con sobrecarga derecha. Gammagrafía pulmonar normal. EcoCG TT: hipertensión pulmonar moderada-severa (PAP 58,5). VD moderadamente dilatado con FE conservada. VI no dilatado con FE conservada. Sugestivo de foramen oval permeable. Cateterismo cardíaco: HAP moderada-grave arteriolar.
Juicio clínico: HAP moderada-grave.
Diagnóstico diferencial: Asma, ansiedad.
Comentario final: La HAP se define como un aumento de la presión arterial pulmonar media > 25 mmHg en reposo. El diagnóstico comienza tras la sospecha clínica de HAP y la ecocardiografía compatible con ésta. El tratamiento ha evolucionado progresivamente en la última década incluyendo medidas generales (rehabilitación), tratamiento farmacológico con vasodilatadores y el trasplante pulmonar como último escalón. Nuestra paciente inició tratamiento con sildenafilo y bosentán con buena tolerancia inicial y leve mejoría clínica en cuanto a la capacidad de ejercicio. Se realizó analítica de control de marcadores hepáticos sin alteraciones por lo que se aumentó la dosis a dosis de tratamiento y se realizó estudio pretrasplante.
Bibliografía
- Guía ESC/ERS 2015 sobre diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2016;69:177.e1-e62.
Palabras clave: Hipertensión arterial pulmonar.
