Descripció del cas/Descripción del caso: Mujer de 73 años, antecedentes patológicos de hipertensión arterial, dislipemia y mastectomía radical, tratada con radioterapia y anti-estrógenos. Acude a consulta por presentar astenia de larga evolución y diplopía con alguna caída al suelo secundaria. Meses atrás, había consultado por debilidad y episodios de claudicación mandibular. Se remitió a Reumatología que descartó secundarismo neoplásico y patología reumatológica (polimialgia reumática, arteritis de la temporal). Se atribuyó a distimia y fue tratada con antidepresivos y benzodiacepinas. La clínica fue progresando, con diplopía intermitente de forma más frecuente y fatiga ocular que mejoraba con el reposo y que limitaba severamente las actividades de la vida diaria. Se remitió a Neurología para estudio.

Exploració i proves complementàries/Exploración y pruebas complementarias: En consulta de atención primaria, se observó ptosis palpebral que mejoraba con el reposo, fatigabilidad muscular con la repetitividad de movimientos de musculatura cervical y ocular extrínseca. Hipertrofia parotídea. Auscultación cardio-respiratoria normal. Abdomen: hepatomegalia. Analítica: anemia e hipertransaminemia. Tiroides normal. Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, patrón moteado 1/320. Electrocardiograma normal. Radiografía de tórax: posible engrosamiento mediastínico, resto normal. En el electromiograma con aguja fina, con estimulación repetitiva, se evidenció la aparición de aumento de jitters, con decremento en la amplitud de potenciales. Tomografía axial computarizada torácica: hiperplasia del timo sin timoma, resto normal.

Judici clínic/Juicio clínico: Miastenia gravis (MG) estadio II de Osserman.

Diagnòstic diferencial/Diagnóstico diferencial: Enfermedades tumorales, degenerativas, miopatías, accidente vascular cerebral, enfermedad de Basedow, neuropatías periféricas, esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, botulismo, síndrome de Eaton-Lambert, aminoglicósidos o penicilamina.

Comentari final/Comentario final: Se inició tratamiento con anticolinesterásicos (bromuro de piridostigmina) y gammaglobulinas endovenosas mensuales. Se retiraron fármacos contraindicados en caso de MG, como las benzodiacepinas y se informó pauta de fármacos y alimentos contraindicados. Tras meses de tratamiento y con mejoría parcial, durante la época gripal, se administró la vacuna de la gripe. Varios días después, la paciente inició clínica de debilidad muscular y respiratoria de forma progresiva. Ingresó en unidad de cuidados intensivos y tuvo que ser intubada de urgencia por crisis miasténica (en la que está contraindicada sedación y bloqueadores de la placa muscular). Requirió 30 días de tratamiento con corticoides endovenosos y ciclosporina. En su domicilio inició cuadro confusional agudo, precisando nuevo ingreso por encefalopatía corticoidea, que mejoró tras la retirada de corticoides. Inició tratamiento con inmunosupresor (azatioprina). Nuevo ingreso por ictus isquémico y trombocitopenia autoinmune. La paciente falleció tras complicación por neumonía. La MG es una enfermedad de presentación polimórfica, por lo que es difícil su diagnóstico. Su desconocimiento, no solo retrasa el diagnóstico, sino que puede ser tratada de forma inadecuada, pudiendo favorecer la presentación de complicaciones graves como la crisis miasténica. La vacunación fue el desencadenante de la crisis. Importante reconocer aquellos fármacos, alimentos y situaciones que están contraindicadas en esta patología, ya que afectan a la placa motora.

Bibliografia/Bibliografía

Merino Sanz P, et al. Causes and surgical treatment of diplopia and strabismus secondary to myasthenia gravis. Arch Soc Esp Oftalmol. 2019;94(3):107-13.

Marson P, et al. Therapeutic apheresis in pregnancy: General considerations and current practice. Transfus Apher Sci. 2015;53(3):256-61.

Ferrero B, et al. High-dose intravenous immunoglobulin G treatment of myasthenia gravis. Neurol Sci. 2002;23 Suppl 1:S9-24.