Descripció del cas/Descripción del caso: Mujer de 13 años, sin antecedentes patológicos, ni hábitos tóxico ni alergias conocidas, vacunación según calendario. Consulta al centro de atención primaria rural por presentar dolor en zona gemelar derecha desde hace 48 horas, progresando en intensidad; acompañado de impotencia funcional e inestabilidad. No tinnitus, ni acúfenos. Afebril. Hace 7-10 días presentó cuadro de deposiciones diarreicas, sin productos patológicos y fiebre, autolimitado en 48 horas. Exploración física: estable, afebril, destaca ausencia de reflejos rotulianos, Romberg dudoso, marcha con cierta cojera de la extremidad derecha. Tira reactiva de orina sin alteraciones. Se deriva a urgencias por progresión de los síntomas y las alteraciones de la exploración física.

Exploració i proves complementàries/Exploración y pruebas complementarias: Estable. Afebril. Glasgow: 15/15. No lesiones cutáneas. Pares craneales normales. Fuerza/sensibilidad conservada. Reflejos rotulianos ausentes, Romberg positivo (dudoso). Cojera de la extremidad derecha. Resto sin alteraciones. Analítica de ingreso: leucocitos: 8,1 × 10/l (N: 67,5%/L: 22,0%), hemoglobina: 14,8 g/dl, hematocrito: 44,9%. VSG: 15 mm/1h, PCR: 2,6 mg/L. Creatinina: 0,74 mg/dl, sodio: 136 mmol/L, potasio: 3,7 mmol/L, CK: 514 U/L. Equilibrio venoso: sin alteraciones. Tira reactiva de orina sin alteraciones. Tóxicos en orina: negativo.

Judici clínic/Juicio clínico: Ingresa en planta de pediatría con orientación diagnóstica de probable miositis por niveles elevados de CK e impotencia funcional de extremidades inferiores. Durante las primeras horas presenta arreflexia universal y disminución de la fuerza en ambas manos. Ante la sospecha clínica se solicita electromiograma que confirma cambios patológicos compatibles con síndrome de Guillain-Barré (SGB) desmielinizado en fase inicial. Punción lumbar: sin datos relevantes. Serologías negativas (citomegalovirus, Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae). Cultivo LCR: negativo. Coprocultivo: Campylobacter jejuni (Ac antigangliósidos: negativos). Inicia tratamiento con gammaglobulina 2 g/Kg/d (2 días) bien tolerada, sin efectos secundarios. Realiza rehabilitación durante el ingreso con evolución favorable, recuperación de la fuerza en extremidades superiores, persistiendo de manera distal. Mejoría de la fuerza en extremidades inferiores, sin afectación de la sensibilidad, ni de pares craneales. Alta a su domicilio, controles posteriores por neurología, rehabilitación tres veces por semana. Actualmente deambulando con muletas, marcha en talón-punta, inicio de vida escolar progresivamente. Electromiograma de control con marcado predominio motor, signos de degeneración axonal secundaria.

Diagnòstic diferencial/Diagnóstico diferencial: Miositis vírica aguda. Síndrome de Guillain-Barré. Rabdomiolisis.

Comentari final/Comentario final: El SGB es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección vírica o bacteriana. Se caracteriza por una debilidad simétrica rápidamente progresiva, comienzo distal y avance proximal, llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes. Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda en pediatría. Incidencia de 0,6-1,9 casos/100.000 en niños menores de 15 años. Predominio del sexo masculino, sin preferencia estacional. 2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal en las semanas previas. Los gérmenes más frecuentes: Campylobacter jejuni (26-41%), citomegalovirus (10-22%), Epstein-Barr (10%), Haemophylus influenzae (2-13%), varicela-zoster, Mycoplasma pneumoniae. El tratamiento se debe iniciar lo antes posible con el objetivo de disminuir la duración y gravedad de la enfermedad. Los tratamientos específicos son la inmunoglobulina intravenosa o la plasmaféresis.

Bibliografia/Bibliografía

Morata J, Alpera R. Síndrome de Guillain-Barré y anticuerpos antigagliósidos. An Pediatr (Barc). 2012;8;277-9.

Pérez-Lledó E, Díaz-Vico A, Gómez F.A. Guillain-Barré syndrome: clinical presentation and prognosis in children under six years-old. An Pediatr (Barc). 2012;76:69-76.