Descripció del cas/Descripción del caso: Varón de 75 años, vive solo, independiente para actividades de vida diaria, con antecedentes de tabaquismo, dislipemia, hipertensión arterial, cardiopatía isquémica (portador de stents), síndrome de apnea del sueño severo tratado con dispositivo de presión positiva continua en la vía aérea (CPAP), arteriopatía periférica. Acude a cita previa porque le ha salido "un bulto” indoloro en el ombligo desde hace varios meses que le va creciendo. En la anamnesis refiere anorexia y pérdida de unos 8-10 kg de peso en ese período. Desde hace una semana presenta además dolor periumbilical continuo severo (Escala visual analógica del dolor -EVA- 7-8) que le ha hecho consultar. No otros síntomas (no cambio hábitos intestinales, no náuseas ni vómitos, etc.).

Exploració i proves complementàries/Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física: Auscultación cardiorrespiratoria no soplos, no ruidos añadidos. En zona periumbilical se encuentra un nódulo de bordes irregulares de unos 3 cm de diámetro indurado, eritematoso, no doloroso a la palpación. Abdomen blando, depresible, no se palpan visceromegalias. Resto de la exploración normal. Se solicita analítica completa con examen de orina y marcadores tumorales y radiografía torácica urgentes. La analítica evidencia anemia normocítica normocroma, CEA 30,2 ng/ml (normal hasta 5), CA 19-9: 6.525,1 U/ml (normal hasta 37) y en la radiografía se observan signos de enfisema. Se deriva urgente a consultas externas del servicio de Medicina interna que programa ingreso para estudio. En ingreso la analítica evidencia: CEA 28,89 ng/ml, CA-125 111,8 U/ml, CA 19,9: 7671,6 U/ml. TAC torácico-abdominal: Gran masa retroperitoneal en cuerpo y cola del páncreas de 11 × 76 × 84 mm. Carcinomatosis peritoneal, múltiples adenopatias locorregionales de tamaño patológico. Infiltración renal y ureteral izquierdas. Biopsia del nódulo: adenocarcinoma compatible con origen pancreaticobiliar.

Judici clínic/Juicio clínico: Nódulo de la hermana Maria José asociado a adenocarcinoma pancreático estadio IV.

Diagnòstic diferencial/Diagnóstico diferencial: Hernia umbilical, papiloma fibroepitelial, dermatofibroma, queloide, onfalitis, pioderma gangrenosos, granuloma piógeno, quiste epidérmico, hemangioma, neoplasia umbilical, endometriosis.

Comentari final/Comentario final: El nódulo de la hermana Maria José es una lesión cutánea de origen metastásico (letálide) de una neoplasia generalmente intrabdominal, cuyo origen más frecuente es el cáncer gástrico seguido del colorrectal, genitourinario y pancreático, pudiendo ser la primera manifestación de éstos. En un 15-30% no se llega a determinar su origen y hasta en un 40% expresa neoplasia recidivante. Consiste en un nódulo umbilical firme, que puede ulcerarse, fisurarse o supurar, de coloración eritematosa, marrón o azulada, a veces pruriginoso e indoloro. Suele aparecer en pacientes mayores de 60 años. La biopsia del nódulo es fundamental para conocer el origen tumoral. La presentación de un nódulo de este tipo, aunque rara, obliga a descartar una neoplasia gastrointestinal y de otros órganos intrabdominales.

Bibliografia/Bibliografía

Carvey MT, Beiu CV, Hage R. Case of a Sister Mary Joseph's Nodule in a High Grade Serous Carcinoma. Cureus. 2018;10(12):1-5.

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