215 - A PROPÓSITO DE UN CASO: LIRAGLUTIDA®: UN NUEVO HORIZONTE EN EL TRATAMIENTO DE LA DIABETES MONOGÉNICA HNF-1B
1Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario de Toledo. 2Servicio de Pediatría, Sección Endocrinología, Hospital Universitario de Toledo.
Introducción: Entre las diabetes monogénicas, encontramos la diabetes asociada a quistes renales (RCAD), producida por una mutación en el gen HNF-1β. Su tratamiento de elección es la insulina, sin embargo, Terakawa et al. (Medicine 2020) reportaron buena respuesta terapéutica a un arGLP-1. En el presente caso presentamos nuestra experiencia con Liraglutida® (arGLP-1) en un adolescente con RCAD.
Caso clínico: Varón de 12 años, en seguimiento por Nefrología por quistes renales, con mutación en el gen HNF-1β; derivado por glucemias elevadas en ayunas (129 mg/dL, y 175 mg/dL). Ante la sospecha de RCAD se realizó test de sobrecarga oral de glucosa que confirmó el diagnóstico (glucemia basal 129 mg/dL, a las 2 horas 267 mg/dL), con péptido C de 2,07 ng/mL, HbA1c 5,4% y autoinmunidad negativa. Se presentó en sesión clínica y se decidió iniciar tratamiento con arGLP-1 (Liraglutida®). Durante los dos años de seguimiento se evidenció la evolución que refleja la tabla. Tras el inicio de tratamiento se evidenció mejoría de control glucémico, sin aumentar el tiempo en hipoglucemia, y disminuyendo el coeficiente de variabilidad. Sin embargo, esta mejoría, no se mantuvo tras 18 meses; sin poder descartar razones ajenas al tratamiento, ya que el paciente ingresó en centro penitenciario. Durante el seguimiento presentó leve pérdida de peso, de hasta -1,23 DE, con un porcentaje de grasa de 17%.
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Tiempo (meses) |
0 |
1º |
6º |
12º |
18º |
24º |
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Glucemia promedio (mg/dL) |
112 |
101 |
106 |
100 |
136 |
133 |
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CV (%) |
24,4 |
18,4 |
22,9 |
25 |
26 |
21,1 |
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TIR (%) |
97 |
100 |
99 |
99 |
89 |
93 |
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TAR (%) |
3 |
0 |
1 |
1 |
11 |
7 |
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TBR (%) |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
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HbA1c (%) |
5,9 |
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5,4 |
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6,5 |
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Dosis Liraglutida® (mg/día) |
- |
0,6 |
0,6 |
0,6 |
0,6 |
1,2 |
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TIR (70-180 mg/dL), TAR (> 180 mg/dL), TBR (< 70 mg/dL). |
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Conclusiones: La Liraglutida® podría tratarse de una alternativa terapéutica beneficiosa y segura en el control glucémico, con menor riesgo de hipoglucemias que el tratamiento con insulina, pero cuyo efecto beneficioso podría ir disminuyendo, por lo que, son necesarios estudios con seguimiento a largo plazo.
