347/3099 - APRENDIENDO SOBRE SÍNDROMES POCO COMUNES
aMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud El Alamillo. Sevilla. bMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Alamillo. Sevilla. cMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Esperanza Macarena. Sevilla. dMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Polígono Norte. Sevilla.
Descripción del caso: Paciente mujer de 40 años que acude a consulta del Centro de Salud por lesiones maculosas pigmentadas en la mucosa labial, encías pigmentadas y melanoniquia longitudinal en segundo dedo de ambas manos, desconoce el tiempo de aparición. Revisando sus antecedentes personales presenta asma y leiomioma uterino intervenido. Alergias a ibuprofeno, paracetamol y AAS. Los antecedentes familiares no son posibles determinar, no conoce a sus padres biológicos. Interrogando a la paciente, a parte de las lesiones dérmicas no refiere ninguna otra sintomatología de ningún tipo.
Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física, observamos una estriación melánica lineal en el plato ungueal con extensión al pulpejo simétrica en ambos segundos dedos de las manos. Máculas hipercrómicas café oscuras circulares y ovaladas, agrupadas y fusionadas en el labio inferior, asintomáticas. Encías pigmentadas. Buen estado general, hidratada, hemodinámicamente estable. Exploración por aparatos normal. Se solicitan estudios generales de laboratorio que incluyen: hemograma, tiempos de coagulación y sangrado, bioquímica, perfil tiroideo, sin encontrar ninguna alteración.
Orientación diagnóstica: Derivamos a la paciente a Consulta de Dermatología. Por los datos clínicos evidentes y la ausencia de sintomatología digestiva, abordaron el caso con el diagnóstico de síndrome de Laugier-Hunziker.
Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial más importante se debe realizar con el síndrome de Peutz-Jeghers. Podríamos incluir el liquen plano pigmentado y la suministración de ciertos medicamentos.
Comentario final: El síndrome de Laugier-Hunziker es una patología infrecuente, adquirida y benigna, que afecta labios, mucosa y uñas sin asociación sistémica. Tenemos una constancia, hasta la fecha, de 180 casos aproximadamente a nivel mundial. Es importante distinguirla de otros trastornos que cursan con alteraciones pigmentarias similares, como el síndrome de Peutz-Jeghers, que tiene como principales diferencias la presencia de pólipos hamartomatosos gastrointestinales y la baja incidencia de compromiso de uñas. La importancia radica debido a su evolución y pronóstico.
Bibliografía
- Pérez EAD, del Pino RGT, López SML. Síndrome de LaugierHunziker. Revisión bibliográfica y presentación de 3 casos infantiles. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial. 2010;6(1):14-8.
- Jabbari A, González ME, Franks AG, et al. Laugier Hunziker syndrome. Dermatology Online J. 2010;16(11):23.
Palabras clave: Síndrome de Laugier-Hunziker. Enfermedades pigmentarias. Síndrome de Peutz-Jeghers.
