347/1377 - SINDROME DE SAPHO. ENTIDAD A TENER EN CUENTA
aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. CAP Montcada i Reixac. Barcelona. bMédico de Familia. CAP Montcada i Reixac. Barcelona. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Carles Ribas. Barcelona.
Descripción del caso: Mujer de 30 años, con antecedentes de síndrome ansioso-depresivo e hipertiroidismo, presenta cuadro clínico de 2 meses de evolución caracterizado por dolor torácico de tipo inflamatorio localizado en articulaciones esternocostales bilaterales y omalgia izquierda, con mala respuesta a antiinflamatorios no esteroideos (AINES). Consulta por exacerbación del dolor esternal y lesiones pustulosas palmo-plantares bilaterales.
Exploración y pruebas complementarias: Al examen físico se evidencia tumefacción en la zona paraesternal derecha, con dolor leve a la palpación y lesiones eritematodescamativas con pústulas en palmas y plantas. Se inicia tratamiento con corticoides tópicos y antiinflamatorios con mejoría parcial. Analíticamente, destaca elevación de reactantes de fase aguda, anticuerpos antinucleares 1/160 (+); HLAB27 negativo. Rx de parrilla costal sin alteraciones. Remitida a Reumatología, completa estudio con Gammagrafía ósea que muestra captación en la unión manubrio esternal y algunas uniones condrocostales. Así como primera articulación controesternal derecha.
Orientación diagnóstica: Síndrome de Sapho.
Diagnóstico diferencial: Artritis psoriásica, osteomielitis, síndrome de Tietze.
Comentario final: El síndrome de SAPHO (acrónimo de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis), es una enfermedad rara, de etiología desconocida. Se caracteriza por una combinación de manifestaciones cutáneas y osteoarticulares con un grado variable de gravedad. Las articulaciones esternoclavicular y esternocostal son las más frecuentemente afectadas. No existen criterios diagnósticos validados ni protocolos de tratamiento debido a su baja prevalencia. Esto, sumado a la heterogeneidad clínica, hace que a menudo se diagnostique erróneamente o de forma tardía. Debemos sospecharlo en pacientes con síntomas óseos y articulares compatibles con artritis inflamatoria y/o osteítis, especialmente cuando se trata de la pared anterior del tórax, y particularmente cuando se produce en asociación con una dermatosis neutrofílica o erupción acneiforme.
Bibliografía
- Rukavina I. SAPHO syndrome: a review. Journal Children`s Orthopedics. 2015;9:19-27.
- Cianci F, Zoli A. Clinical heterogeneity of SAPHO syndrome: challenging diagnose and treatment. Clin Rheumatol. 2017;36(9):2151-8.
- Abadín López F. SAPHO syndrome: A case of a patient with anterior musculoskeletal chest pain and palmoplantar pustulosis treated successfully with golimumab. 2016
Palabras clave: SAPHO. Pustulosis. Sinovitis.
