347/946 - ESCLEREDEMA DE BUSCHKE: CUANDO LA PIEL SUFRE LA CONSECUENCIA DEL AZÚCAR
aMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Zapatón. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud Cebolla. Toledo. cMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Saja. Cantabria.
Descripción del caso: Varón 58 años que acude a nuestra consulta por presentar un engrosamiento y endurecimiento progresivo de la piel de la espalda desde hace un mes. Tiene una diabetes en tratamiento con metformina desde hace 10 años, aunque se confiesa mal cumplidor y hace 2 años que no realiza analítica de control (HbA1c 9,6%).
Exploración y pruebas complementarias: A la exploración destaca una induración difusa y simétrica de la piel de la espalda, sin edema, de consistencia leñosa, sin heridas ni exantemas. Analítica: glucemia basal de 330 mg/dl, HbA1c 10,9% con signos de nefropatía diabética (creatinina 2,06 mg/dl y filtrado glomerular de 20,60). Proteinograma normal. Biopsia con punch: dermis reticular densa, con grandes haces de colágeno y fenestraciones de mucina, sin aumento del número de fibroblastos.
Orientación diagnóstica: El escleredema de Buschke, es una enfermedad del tejido conjuntivo poco frecuente, caracterizada por un depósito de mucina en la dermis y un engrosamiento de ésta, que clínicamente se presenta como un endurecimiento de la piel. Aunque su causa es desconocida, una gran proporción de los pacientes presenta diabetes mellitus (hasta el 36%), típicamente dependiente de insulina, mal controlada, asociada a complicaciones diabéticas (nefropatía, neuropatía, retinopatía, etc.) y que precede en años a la aparición del escleredema. El escleredema se ha asociado también con gammapatía monoclonal, hiperparatiroidismo, mieloma múltiple, insulinoma maligno, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren e infecciones estreptocócicas y víricas. No se ha establecido un tratamiento de elección y el mejor control glucémico en los pacientes diabéticos no parece influir en la mejoría del escleredema.
Diagnóstico diferencial: Esclerodermia (afectación acral, Raynaud, calcificaciones...), escleromixedema (pápulas firmes en la superficie, afectación brazos), dermatomiositis, fiebre reumática, y otros procesos que producen induración generalizada de la piel.
Comentario final: La piel es un órgano muy sensible a los cambios del organismo y el segundo motivo más frecuente de consulta en Atención Primaria. La capacitación en cirugía menor y la toma de biopsias en la consulta, agiliza y facilita enormemente el diagnóstico.
Bibliografía
- Scleredema of Buschke associated with diabetes mellitus. Actas Dermosifiliogr 2005;96:46-9.
- Basavaraj K, Prakash B. Escleredema of Buschke. Ind J Dermatol. 1996;41(3):102-3.
Palabras clave: Escleredema. Diabetes.
