262/214 - SÍNDROME DE SOLAPAMIENTO AUTOINMUNE
aMédico Residente de 1er año. Centro de Salud Pechina. Almería. bMédico Residente de 1er año. Centro de Salud Benahadux. UGC Bajo Andarax. Almería. cMédico Residente de 1er año. Centro de Salud Almería Centro. dMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Huércal de Almería. UGC Bajo Andarax. Almería.
Descripción del caso: Mujer de 31 años con AP de dislipemia que acude a su médico con erupción en MMSS y fascies, sin percepción subjetiva de relación con fotoexposición, no pruriginosa. Dolor difuso de ritmo inflamatorio en MMSS de un mes de evolución que se extendió a MMII, con escasa respuesta a analgésicos, que interfiere en las actividades de la vida diaria y que dificulta el sueño.
Pérdida de peso de 5 kg y de apetito, fatigabilidad y astenia crecientes. Febrícula intermitente y gran sequedad de boca, labios y faringe. Aftas orales y alopecia creciente.
Exploración y pruebas complementarias: Consciente, orientada y colaboradora. Afebril. FC 100, TA 98/65, Sat 96%, ACR y abdominal sin hallazgos. Rash irregular en MMSS y fascies, queilitis y xerostomía objetiva con aftas en paladar duro. No adenopatías ni organomegalias ni tumoraciones. Incapaz de levantar piernas y brazos a requerimiento: debilidad 3/5 de las cuatro extremidades, ROT conservados, sin alteraciones de sensibilidad. Dolor intenso e invalidante que provoca irritabilidad a la movilización pasiva de todas las regiones articulares y grupos musculares así como a la palpación, sin aparente limitación de la movilidad al forzarla. No se aprecia artritis franca ni otros signos inflamatorios objetivos. Analítica: HB 8,5 mg/dl, HCT 24%, microcitosis e hipocromía, leucopenia y linfopenia, plaquetas 140,000, VSG 86 mm/h, LDH 1935, CPK 455, PCR 1,3 mg/dl, Test de Coombs directo positivo ++/+++. Marcadores tumorales negativos. Urianálisis y hemocultivos negativos. Rx tórax sin loes, infiltrados alveolares ni derrames, ICT normal. Serologías negativas. Autoinmunidad: ANA + con patrón moteado, ac anti-DNA -, ac anti-SM +, consumo de complemento, anti RNP-U1 +, anti-SSA (ro) > 640, ac anti-histona -. Ac anti cardiolipina y anti beta-2glicoproteína normales.
Juicio clínico: Síndrome de solapamiento LES/SS/EMTC.
Diagnóstico diferencial: Dermatopolimiositis. LES inducido por fármacos/pseudolupus. Lupus subagudo. AR. Síndrome de Sjögren. Vasculitis. Síndrome constitucional secundario a neoplasia. Hipocalcemia crónica. Efecto adverso a fármacos antilipemiantes.
Comentario final: La paciente es remitida a urgencias hospitalarias, siendo ingresada. tras despistaje con diversas pruebas y confirmación diagnóstica es tratada con inmunoglobulinas intravenosas, metilprednisolona y ciclofosfamida i.v. con buena evolución.
Bibliografía
- Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria. RESIMECUM: Manual de diagnóstico y tratamiento dirigido al residente de medicina familiar y comunitaria. Madrid: Semergen; 2015.
- Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de enfermedades reumáticas, 6ª ed. Madrid: Elsevier; 2014.