Introducción: El tratamiento con tiopurinas y anti-TNF en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) se ha relacionado con un aumento del riesgo de desarrollo de enfermedades linfoproliferativas. Analizamos la presentación, evolución y manejo de pacientes con linfoma y EII en nuestro medio.

Métodos: Se identificaron todos los pacientes con EII diagnosticados de linfoma en el Hospital de Fuenlabrada y Hospital Severo Ochoa entre 2004 y noviembre 2018. Se obtuvieron datos sobre las características basales de los pacientes y del tratamiento empleado para la EII, así como de la presentación, evolución y manejo del linfoma, mediante la revisión de la historia clínica.

Resultados: Se identificaron 3 pacientes con linfoma entre 1.365 pacientes con EII (0,22%; IC95% 0,07-0,67%); los 3 varones con enfermedad de Crohn (0,43% de los 695 pacientes incluidos con enfermedad de Crohn), de 26, 35 y 52 años respectivamente al diagnóstico del linfoma. Todos habían recibido azatioprina (AZA) como tratamiento (0,52% de los 581 tratados con tiopurinas): los dos primeros en monoterapia durante 9 y 14 años; el tercero AZA durante 4 años, con cambio a infliximab y metotrexato el mes previo al diagnóstico del linfoma. En ningún caso se observó serología compatible con primoinfección o reactivación de virus de Epstein-Barr, ni antecedentes personales o familiares de enfermedad hematológica o tumoral. En todos los casos la presentación del tumor fue como masa: en los dos primeros pacientes debutó como masa abdominopélvica que infiltraba estructuras vecinas y fistulizaba intestino, precisando ambos pacientes cirugía urgente por perforación; en el tercer caso el tumor formaba masa cervical en relación a conglomerado adenopático. Los dos pacientes con enfermedad abdominopélvica mostraron células compatibles con linfoma B difuso de célula grande, mientras que el paciente con adenopatías cervicales fue diagnosticado de linfoma de Hodgkin. Todos los pacientes recibieron tratamiento con quimioterapia y cirugía. En todos casos se suspendió el tratamiento activo para la EII. Los dos primeros pacientes no presentaron ningún brote de su EII sin tratamiento específico durante un periodo de seguimiento 16 y 12 meses respectivamente. El tercero presentó dos brotes leves-moderados en los 14 meses de seguimiento, el inicial resuelto con corticoides orales e iniciando vedolizumab tras el segundo. Durante el seguimiento especificado un caso ha precisado trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos y ninguno de ellos ha tenido recurrencia del linfoma.

Conclusiones: La aparición de linfomas en pacientes con EII tratados con tiopurinas es infrecuente pero grave, requiriendo la suspensión de las mismas. Afecta principalmente a varones con tratamiento prolongado en nuestro medio. Habitualmente se presentan como masa, siendo preciso el tratamiento con cirugía y quimioterapia para su control.