Descripción del caso: Varón de 44 años. Síndrome de. Down. Retraso mental, vive en AMPANS, derivado del CAP por que hace 2 semanas inició con diarreas líquidas sin productos patológicos que se han autolimitado con persistencia del dolor abdominal HD con fiebre de 39 ^oC de 7 días de evolución.

Exploración y pruebas complementarias: TA: 101/60. Sat 96%. FiO: 28%. Fc: 100x´. Fr: 24x´. Cv: ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos. Resp: roncos bilaterales, disneico. Abdomen: globuloso dolor en HD y epigastrio con empastamiento. Hepatomegalia. MMII no edemas. TAC abdominal: hepatomegalia múltiples LOEs intrahepáticas necro-quísticas, sugestivo Hepatocarcinoma vs metástasis. Colangitis retro-peritoneo no visualizado. Eco abdominal: lesiones hepáticas centro necrótico solido-quístico abscesos vs hepatocarcinoma. Hemocultivo: 1º E. coli; 2º por E. faecium. A/S: Hg: 12,8 g/dL, leuc: 21 × 10⁹/L, neut: 92,3%, plaq: 87 × 10⁹/L, INR: 1,4, Cre: 3,74 mg/dL, FG: 18 mL/min, bilirrubina total: 1,47 mg/dL, PCR: 327 mg/L, amilasa: 40 U/L.

Juicio clínico: Colangitis aguda. Tumor neuroendocrino con metástasis abscesificadas.

Diagnóstico diferencial: Absceso hepático: origen gastrointestinal por colangitis diverticulitis o apendicitis. Clínica y analíticas, el TAC abdominal, ecografía lo descartan. Metástasis: más frecuentes colorrectal, páncreas, mama, melanoma oculares, Rx de tórax normal, no cambios tránsito digestivo ni signos oclusivos, no se logra descartar por TAC ca. páncreático ni estómago. Poliquistosis hepática: presenta síntomas sobreinfección o ruptura, asociado poliquistosis renal y hepatomegalia. La ecografía y la TAC la descartan no hay antecedentes.

Comentario final: Shock séptico colangitis secundario a metástasis hepáticas vs hepatocarcinoma. La búsqueda del tumor primario estaría justificada si el estado general del paciente fuera aceptable, para tratamiento médico/quirúrgico curativo/paliativo. El paciente evoluciono mal por anasarca, insuficiencia respiratoria aguda y la familia prefirió el confort y ninguna medidas invasivas. El paciente falleció y se le realizó autopsia abdominal, encontrando carcinoma neuroendocrino metastásico en hígado, epiplón y peritoneo, el resto de estructuras respetadas. Aproximadamente el 13% de los pacientes que son diagnosticados con tumores neuroendocrinos (TNE), el primario no es identificado. La biopsia hepática, los ganglios linfáticos, páncreas determinan su tipo histológico y orientar hacia un primario a través del estudio del fenotipo inmunohistoquímico.

Bibliografía

1. Bergsland EK, Nakakura EK. Neuroendocrine Tumors of Unknown Primary. Is the Primary Site Really Not Known? JAMA Surg. 2014;149:889-90.

Palabras clave: Tumor neuroendocrino metastásico.