Descripción del caso: Hombre, 56 años, exfumador con HTA, dislipemia y DM2. Consulta por episodios espontáneos de calor y rubor facial con parestesias en extremidades superiores. Explica episodios con sintomatología pre-sincopal orientados como vaso-vagales.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física sin alteraciones relevantes, PAS < 150 mmHg. ECG: ritmo sinusal a 80 lpm. Analítica: hemograma y bioquímica normal, cromogranina A y serotonina elevadas. Orina 24h: metoxinoradrenalina, ácido 5-hidroxindolacético (5HIAA) y dopamina elevados, metoxiadrenalina normal. TAC abdominal: masa en raíz mesenterio sin imágenes nodulares en glándulas suprarrenales. Derivado a unidad diagnóstico rápido cirugía. RMN: dos lesiones nodulares contiguas en raíz mesenterio sugestivas de adenopatías. Gammagrafía MIBG: lesión compatible con feocromocitoma u otro tumor adrenérgico funcionante de localización extradrenal. Se ingresa para alfa-bloqueo con doxazosina y completar estudio. Gammagrafía octreoscan confirma tumoración neuroendocrina activa en mesenterio que expresa receptores de somatostatina. Se realiza intervención quirúrgica. Anatomía patológica: tumor carcinoide multifocal de intestino delgado con metástasis ganglionar (pT4N1M1). Biopsia hígado confirma metástasis.

Juicio clínico: Los tumores carcinoides son neoplasias derivadas de células neuroendocrinas. Íleon, lugar de origen más frecuente. Forma de aparición esporádica o asociada a síndromes familiares (von Hippel-Lindau, neurofibromatosis). Mayoritariamente diagnosticados cuando la neoplasia ha invadido ganglios linfáticos u otros órganos, ejemplo de esto es el síndrome carcinoide (rubefacción cutánea cara y cuello, diarrea, dolor abdominal cólico y cardiopatía carcinoide) que aparece por invasión hepática tumoral. Diagnóstico por clínica, analítica (cromogranina A), orina 24h (catecolaminas y 5-HIAA), TAC/RNM y gammagrafía octreoscan. Tratamiento principal es quirúrgico. En enfermedad avanzada únicas opciones son análogos de la somatostatina o tratamiento paliativo.

Diagnóstico diferencial: Feocromocitoma, linfoma intestino delgado, metástasis peritoneal, paniculitis mesentérica, carcinoma de tiroides, mastocitosis.

Comentario final: Es importante conocer sintomatología típica del síndrome carcinoide para sospecharlo ante un paciente con clínica compatible e iniciar estudio con las pruebas complementarias correspondientes. La cirugía es el único tratamiento curativo. Dada la supervivencia y posibilidad de nuevos tratamientos futuros, desde atención primaria es importante realizar un correcto seguimiento para prevenir problemas metabólicos.

Bibliografía

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2. Capdevila J, Díaz-Pérez JA, Dorta FJ, Escudero MP, López-Vivanco G, Navarro LM, et al. Guía práctica de Diagnóstico, Tratamiento y Seguimiento de Tumores Neuroendocrinos. GETNE. SEOM. SEEN. 2010.

Palabras clave: Carcinoid. Tumor. Syndrome. Neuroendocrine.