Descripción del caso: Mujer de 92 años con hipertensión arterial, dislipemia, diabetes mellitus tipo 2, leucemia linfoide crónica, enfermedad de Alzheimer y poliartrosis. En tratamiento con simvastatina 20 mg, losartan 50 mg, metformina 850 mg y paracetamol/tramadol 325/37,5 mg. Solicita asistencia domiciliaria por aparición desde hace 2 meses de lesiones pruriginosas en antebrazos, manos y cara anteromedial de ambos muslos con posterior aparición de lesiones ampollosas. Había realizado tratamiento con mometasona tópica, Bilastina y Positon sin mejoría.

Exploración y pruebas complementarias: Placas eritematoedematosas confluentes con erosiones cubiertas por costras serohemáticas y excoriaciones en dorso de manos, cara interna de antebrazos y muslos. En dorso de segundo dedo de mano izquierda, dos ampollas tensas de contenido amarillento sobre base eritematosa. En cara anterior de muslo izquierdo, extensa placa pigmentada en la zona central y eritematosa con erosiones y excoriaciones periféricas. No lesiones en mucosa oral. En analítica sanguínea, elevación de transaminasas (ALT 45 U/L, bilirrubina 0,7 mg/dL GGT 651 U/L) y reactantes de fase aguda (PCR 7,4 mg/dL, fibrinógeno 684 mg/dL). Se realiza biopsia mediante punch 4 × 2 mm en dorso de mano derecha para anatomía patológica e inmunofluorescencia indirecta.

Juicio clínico: Penfigoide ampolloso.

Diagnóstico diferencial: Pénfigo vulgar vs epidermolisis ampollosa adquirida, vs dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA lineal.

Comentario final: El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Se presenta en ancianos como placas urticariformes generalizadas muy pruriginosas en grandes flexuras, abdomen y tórax, sobre las que se desarrollan ampollas grandes y tensas de contenido seroso que en pocas horas se torna hemorrágico. Las lesiones son más resistentes que las del pénfigo vulgar al estar cubiertas por la epidermis, pero también pueden romperse dejando áreas erosivas. Cuando se secan se cubren de costras y nuevas ampollas surgen en la vecindad. Lo habitual es que un paciente presente lesiones en distintos estadios. Se producen autoanticuerpos dirigidos contra dos antígenos diferentes de los hemidesmosomas de la unión dermo-epidérmica: antígeno 1 del penfigoide ampolloso (BPAg1) y el antígeno 2 del penfigoide ampolloso (BPAg2).

Bibliografía

1. Raap U, Werfel T. N Engl J Med. 2015;373:1659.
2. Stanley JR, Amagai, M. N Engl J Med. 2006;355:1800-10.

Palabras clave: Penfigoide. Prurito. Autoinmunes. Dermatología.