Descripción del caso: Mujer de 76 años con antecedentes de hipertensión arterial y osteoporosis acude a la consulta por lesión eritematosa en glúteos y pliegue interglúteo de 2 años de evolución que le produce leve dolor y escozor, no otros síntomas acompañantes. El cuadro no ha mejorado a pesar de varios tratamientos con antimicóticos, antibióticos y corticoides aplicados de manera tópica, pautados por sospechar un intértrigo. Se deriva a la paciente a las consultas de dermatología.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general. Exploración ORL sin úlceras orales ni otras alteraciones. En pliegue interglúteo extendiéndose a ambas regiones glúteas y anteriormente casi hasta vulva ocupando 12 × 11 cm se observa placa eritematosa brillante, exudativa, dura, de bordes bien delimitados. Examen con lámpara de Wood negativo. Ante la sospecha de otras etiologías se deriva a cirugía para realizar un biopsia diagnóstica de la lesión, el informe anatomopatológico confirma una enfermedad de Paget extramamaria primaria. Se deriva a la paciente al Servicio de Digestivo para completar estudio donde se realiza análisis de sangre, colonoscopia y ecografía abdominal siendo todas las pruebas normales.

Juicio clínico: Enfermedad de Paget extramamaria primaria.

Diagnóstico diferencial: Intértrigo candidiásico, psoriasis invertido, liquen esclero-atrófico, pénfigo Hailey-Hailey, Paget extramamario, eritroplasia de Queyrat, neurodermitis.

Comentario final: Se pauta tratamiento con imiquimod tópico durante meses con respuesta incompleta. Se remite a la paciente a Oncología Radioterápica para tratamiento, allí se le realiza braquiterapia de alta tasa de dosis que consigue la regresión de la lesión. La enfermedad de Paget extramamaria es un tumor cutáneo de origen intraepidérmico o como resultado de metástasis epidérmicas de un adenocarcinoma subyacente. El tratamiento puede ser quirúrgico con amplios márgenes de resección, otras modalidades terapéuticas son la radioterapia y/o quimioterapia. Dada su alta tasa de recurrencia es recomendable un seguimiento estricto durante años. Tras la intervención quirúrgica alcanza una supervivencia superior al 90% a los 5 años si no se detecta tumor subyacente ni ganglios linfáticos afectados.

Bibliografía

1. Martin B, Pitarch G. La enfermedad de Paget Extramamaria. Piel. 2006;21:332-5.
2. Polanco D, Manzanedo I. Enfermedad de Paget Perianal. Revista Chilena de Cirugía. 2010;62:623-6.

Palabras clave: Enfermedad de Paget. Extramamario. Oncología. Dermatología. Interglúteo.