Descripción del caso: Mujer, 70 años, antecedente de Mieloma múltiple con trasplante de médula ósea hace 7 años en remisión completa en la actualidad. Trastorno psicótico de inicio tardío hace 2 años. Vista en repetidas veces en consulta por molestias en cavidad oral con sensación de dolor y ardor constante en boca y lengua. Remitían parcialmente con tratamiento tópico. Sin datos analíticos de alarma. Remitida a Odontología; les impresiona probable micosis. Recibió diversos tratamientos antifúngicos con poca mejoría. Ante la evolución tórpida de la probable micosis oportunista se la remite a consulta de Dermatología.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración cardiorrespiratoria y abdomen normal. EEII: lesiones purpúricas maculares, puntiformes, en ambas regiones pretibiales. No nódulos subcutáneos. No adenopatías laterocervicales. Adenopatías axilares bilaterales subcentimétricas. Cavidad oral: lesiones ampollosas pequeñas. Biopsia: pénfigo ampolloso. Remitida a Medicina Interna donde se descarta origen paraneoplásico tras TAC toraco-abdomino-pélvico. Tras pauta de prednisona, las lesiones remitieron completamente permaneciendo asintomática hasta la actualidad.

Juicio clínico: Pénfigo ampolloso oral.

Diagnóstico diferencial: Penfigoide benigno de las mucosas, liquen plano ampollar, lupus eritematoso discoide, dermatitis herpetiforme, estomatitis aftosa.

Comentario final: El pénfigo es una enfermedad autoinmune, potencialmente grave, caracterizada por ampollas cutáneas/mucosas, debido a la presencia de IgG circulante dirigido contra la desmogleína 1 y 3. Algunos lo relacionan con antecedentes genéticos asociados a los alelos HLA Clase II; también está relacionada con grupos étnicos, como los judíos Askenazi y japoneses. La lesiones orales se caracterizan comúnmente por presencia de lesiones vesiculoampollosas y ulcerativas. El diagnóstico se realiza a través de exámenes histológicos e inmunológicos. El principal objetivo del tratamiento es reducir la respuesta inflamatoria y la producción de anticuerpos para alcanzar la remisión de la enfermedad en un corto periodo de tiempo. Se utilizan corticoesteroides, inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas o anticuerpos monoclonales anti-CD20.

Bibliografía

1. Black M, Mignogna MD, Scully C. Pemphigus vulgaris. Number II. Oral Diseases. 2005;11:119-30.
2. Mitsuhiro O, Osawa S, Endo H, Kuyama K, Yamamoto H, Ito T. Pemphigus Vulgaris confined to the gingiva: A case report. Int J Dent. 2011 1-4.
3. Mignogna MD, Fortuna G, Leuci S. Oral pemghigus. Minerva Stomatol. 2009;58:501-18.

Palabras clave: Pénfigo. Enfermedad autoinmune. Vesiculoampollosas. Micosis.