Cartas de presentación
0 - HAMARTOMATOSIS BILIAR MÚLTIPLE; HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hospital de Cabueñes, Gijón, España.
Objetivo docente: Revisar una patología poco frecuente que podemos encontrarnos de manera incidental en nuestro día a día, la hamartomatomatosis biliar múltiple, y enumerar los hallazgos radiológicos más importantes, que nos permitan llegar a un diagnóstico fiable, descartando otras etiologías.
Revisión del tema: La hamartomatosis biliar múltiple, es una entidad congénita descrita por Von-Meyemburg en1918 y se incluye en las enfermedades fibropoliquísticas del hígado, formando parte de las malformaciones de los conductos biliares periféricos. Se caracteriza por el acúmulo de pequeños conductos biliares dilatados, quísticos, delimitados por un epitelio y rodeados de tejido fibroso. Suele ser hallazgo casual en pacientes que se estudian por otras patologías y se considera benigna, siendo la transformación neoplásica posible, aunque muy infrecuente. Los hallazgos conjuntos en las diferentes pruebas de imagen: ecografía, donde vemos un hígado heterogéneo con múltiples lesiones puntiformes de predominio hiperecogénico, TAC, con focos difusos y milimétricos, hipodensos y sin captación de cte iv, RM con imágenes hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin realce tras gadolinio y colangioRM con lesiones quísticas sin comunicación con el árbol biliar, nos permiten un diagnóstico preciso y fiable, eliminando otras posibilidades más graves, como las metástasis o los microabscesos, con un pronóstico muy diferente para el paciente.
Conclusiones: La hamartomatosis biliar múltiple es una entidad poco frecuente, pero que debemos tener siempre presente a la hora del diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares milimétricas y difusas en el hígado, fundamentalmente en pacientes sin neoplasia conocida y sin signos de infección, con algoritmo radiológico relativamente fácil y un excelente pronóstico.
