Descripción del caso: Varón de 37 años, sin antecedente de interés, que presenta desde hace una semana astenia, odinofagia, y en los últimos días parestesias en pies. Afebril.

Exploración y pruebas complementarias: Orofaringe: amígdalas inflamadas con exudado blanquecino bilateral, adenopatías submaxilares bilateral. Auscultación cardiopulmonar normal. Se realiza streptotest (negativo), se diagnostica clínicamente como mononucleosis aguda. Se pauta ibuprofeno. Diez días después el paciente presenta debilidad grave en miembros inferiores (MMII) y leve en miembros superiores (MMSS). Es remitido al hospital. Neurología destaca que ambos MMSS claudican en maniobra de Barré y es imposible mantener postura de Mingazzini en MMII, ambas características de forma simétrica. Reflejos osteotendinosos abolidos. Estática imposible sin apoyo. Se realiza analítica de sangre, punción lumbar (gluc 60 mg/dl proteínas 141 mg/dl) y serologías que muestran infección por citomegalovirus. El estudio neurofisiológico muestra polirradiculoneuritis inflamatoria aguda desmielinizante. Se administra inmunoglobulina intravenosa con mejoría progresiva.

Orientación diagnóstica: Síndrome de Guillain-Barré (SGB).

Diagnóstico diferencial: Enfermedad de Lyme. Conectivopatías. Esclerosis lateral amiotrófica. Polineuropatía tóxica. Botulismo. Porfiria.

Comentario final: El SGB es una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda autoinmune. La incidencia de SGB oscila entre 0,4 y 2,4 casos por 100.000 habitantes año. Puede presentarse a cualquier edad, pero tiene un pico de incidencia entre la quinta y octava década de la vida. En dos tercios de los casos siguen a una infección vírica respiratoria o gastrointestinal, siendo los gérmenes más frecuente implicados Campylobacter jejuni, cytomegalovirus y virus de Epstein Barr. La mortalidad por SGB oscila entre 2 y 8%. La clínica habitual es una polineuropatía motora ascendente (comienza en piernas), precedida de sintomatología sensitiva -parestesias distales- que se acompaña de arreflexia y dolor en los miembros o espalda. El déficit motor suele ser simétrico y progresivo de una a tres semanas. Es frecuente la disfunción autonómica. Para su diagnóstico el estudio electrofisiológico es la herramienta fundamental. La punción lumbar sirve para excluir otras entidades y se aprecia una elevación de proteínas con escasas células (mononucleares). El tratamiento consiste en plasmaféresis o inmunoglobulinas. Los pacientes con SGB severo precisarán de manejo en UCI para los trastornos ventilatorios, y las disautonomías.

Bibliografía

1. Tellería-Díaz A, Calzada-Sierra DJ. Síndrome de Guillain Barré. Rev Neurol 2002; 34 (10): 966-976

Palabras clave: Síndrome de Guillain-Barré. Polirradiculoneuropatía inflamatoria. Desmielinizante aguda. Infección por citomegalovirus.