347/1981 - SÍNDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO SECUNDARIO A HIPERNATREMIA AGUDA
aMédico de Familia. Centro de Salud Virgen de las Viñas. Tomelloso. Ciudad Real. bMédico de Familia. Unidad de Cuidados Paliativos. Hospital General de Valdepeñas. Ciudad Real. cMédico de Urgencias. Centro de Salud Virgen de las Viñas. Tomelloso. Ciudad Real.
Descripción del caso: Mujer de 42 años con antecedentes personales de craneofaringioma intervenido a la edad de 9 años con radioterapia posterior y panhipopituitarismo secundario, presenta episodio de desconexión del medio con ausencia de respuesta a estímulos externos y posible desviación oculocefálica.
Exploración y pruebas complementarias: TA 123/84. FC 89. SatO2 94%. Apertura ocular espontánea con parpadeo presente. ROC presentes. Reflejo de amenaza y ocular conservados bilateralmente. No moviliza miembros al dolor. RCP indiferentes. ROTs hipoactivos. Analítica: Hb 14,9, leucos 18.800 (N 73,6). Plaq. 238.000. Creat. 0,84, GPT 66, Gluc 87, Na+ 180 mEq/L, K+ 2,6 mEq/L. Urocultivo: más de 100.000 UFC/ml Enterobacter cloacae. TAC craneal: normal. Estudio LCR: líquido acelular con glucorraquia normal y proteínas levemente elevadas (59 mg/dl). Presión de apertura normal. EEG: registro EEG basal globalmente lentificado compatible con encefalopatía difusa sin actividad epileptiforme.
Orientación diagnóstica: Se estableció el diagnóstico de mielinolisis pontina por hipernatremia aguda secundario a ITU como posible desencadenante, instituyéndose un síndrome de cautiverio.
Diagnóstico diferencial: Intoxicaciones (alcohol, drogas, tóxicos...), metabólicas (hipoglucemia, coma hiperosmolar, cetoacidosis diabética...), isquémicas (ACVa, PCR), traumatismos, infecciones del SNC...
Comentario final: El síndrome de enclaustramiento (locked-in syndrome) es una patología infrecuente, caracterizada por la presencia de tetraplejia y anartria con nivel de consciencia conservado. Su diagnóstico es clínico aunque se apoya en pruebas complementarias (EEG, RMN...) para realizar diagnóstico diferencial. El tratamiento es etiológico y sintomático, procurando la rehabilitación precoz y la prevención de complicaciones. El pronóstico suele ser sombrío, porque la mayoría de los pacientes no recuperan funciones motoras significativamente.
Bibliografía
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Palabras clave: Mielinolisis pontina. Síndrome de cautiverio. Locked-in syndrome.
