347/9 - MIASTENIA GRAVIS Y TIMOMA
aMédico de Familia. Centro de Salud Cazoña. Santander. Cantabria. bMédico de Familia. Centro de Salud Altamira. Puente San Miguel. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Puerto Chico. Santander. Cantabria. dMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cazoña. Santander. Cantabria.
Descripción del caso: Mujer de 52 años hipertensa exfumadora acude a consulta por ptosis palpebral en ojo izquierdo de 6 meses de evolución con visión borrosa y diplopía binocular, disfagia y y dificultad para la masticación. Voz hipofónica y debilidad generalizada. Cuadro de curso fluctuante empeorando a lo largo del día.
Exploración y pruebas complementarias: Balance muscular, sensibilidad reflejos y marcha normales. Hemograma, iones, función renal y hepática. Hormonas tiroideas, hemoglobina glicosilada vitamina B12 y acido fólico normales. RNM, angioRNM normales. Estudio ambulatorio con anticuerpos antirreceptor de acetilcolina positivos y estudio neurofisiológico compatible con síndrome miasténico. TAC torácico: masa mediastínica anterior compatible con timoma.
Orientación diagnóstica: Se trata de miastenia gravis generalizada y timoma. Se ingresa para inicio de tratamiento con inmunoglobulinas ev (40 g/24h/5d). Piridostigmina 60/6 horas y prednisona oral 30 mg hasta 60 mg en pauta ascendente. Con ello mejora la diplopía y se remite a cirugía torácica para valorar timoma. Se realiza timectomía transtorácica del timoma al mes del diagnóstico. Evolución posquirúrgica sin incidencias. Tres meses después y coincidiendo con el descenso de corticoide y el cambio de enalapril por indapamida presento alcalosis metabólica con hipocaliemia. Se descartó insuficiencia suprarenal. Y se concluyó que fue debido a la indapamida. Sustituimos ésta por amlodipino.
Diagnóstico diferencial: Debe hacerse con síndromes miasténicos congénitos o inducidos por drogas. Eatom-Lambert, atrofia muscular espinal, parálisis supranuclear progresiva, esclerosis lateral amiotrófica, glioma del tronco cerebral, trombosis de la arteria basilar, dermatopolimiositis, trombosis de seno cavernoso, enfermedad tiroidea.
Comentario final: La miastenia es una enfermedad autoinmune frecuente y controlable. Su diagnóstico precoz es importante para realización de timectomía en el breve plazo. Los timomas son los tumores más frecuentes del mediastino anterior. Presentan síntomas muy variables. TAC es el método diagnóstico de elección. Se deben reseccionar todos por su potencial de malignización. Se asocia a miastenia en un tercio de los casos sobre todo en mujeres. Cuando la miastenia se asocia a timoma ésta tiene un mejor pronóstico. La timectomía mejora la sintomatología y reduce las crisis.
Bibliografía
- Pascuzzi RM. The history of myasthenia gravis. Neurol Clin N Am. 1994;12:1-42.
- Jaretzki A,Steinglass KM,Sonett JR. Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol. 2004;24(1):49-62.
- Bragdon AC. Treatment of autoinmune myasthenia gravis. Neurology. 2004;63(6):1138-9.
Palabras clave: Miastenia gravis. Timoma.