Descripción del caso: Paciente de 67 años, antecedentes de Asma en tratamiento. Acude a su médico por aumento de salivación, no otros síntomas. En la exploración no se objetivaron adenopatías ni alteración de las glándulas salivares. No debilidad en extremidades. No alteraciones sensitivas. Posteriormente se remite a consulta de otorrinolaringología, sin alteraciones en la exploración. Tras aparición de lentitud en la pronunciación de algunas palabras, se remite a neurología para estudio. Exploración física: fasciculaciones en la lengua, con cierto grado de atrofia. Balance muscular 4/4. Temblor postural bilateral. Leve bradicinesia. Dificultad para la relajación, dudosa rigidez bilateral leve.

Exploración y pruebas complementarias: Electromiografía objetivándose signos de denervación en músculos tibial anterior derecho, trapecio derecho y la lengua. Fasciculaciones espontáneas en todos los músculos explorados. Resonancia magnética craneal: discretos cambios de procesos isquémicos crónicos de pequeño vaso. TAC de cuello normal. Analítica normal.

Orientación diagnóstica: Tras la valoración del paciente y con diagnóstico de probable ELA, según los criterios, se realiza nuevo estudio neurolofisiológico detectándose una progresión de la enfermedad sospechada. La paciente presenta progresión de los síntomas presentando disfagia para alimentos, disartria con habla nasalizada que dificulta la comprensión.

Diagnóstico diferencial: Miopatía, tirotoxicosis, envenenamiento por plomo.

Comentario final: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa y progresiva que afecta a las motoneuronas del sistema nervioso. Se caracteriza por un comienzo insidioso. Los síntomas iniciales son: debilidad y atrofia muscular distal, fasciculaciones, hiperreflexia, espasticidad y alteraciones progresivas de la deglución y la fonación; su pronóstico es letal. El diagnóstico de esta patología es esencialmente clínico, reflejado en los criterios de El Escorial y de Awajii. No existe tratamiento actualmente. La fisioterapia y la rehabilitación mejoran la función muscular y contribuyen al bienestar de los pacientes, esta enfermedad genera un cambio en la dinámica familiar y precisan de coordinación entre el entorno familiar y el equipo de Atención Primaria.

Bibliografía

1. Rooper AH, Brown RH, eds. Adams and Victor's Principles of Neurology. New York: Mc Graw-Hill, 2005: p. 120-58.
2. Grupo de trabajo de la Guía para la Atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España. Guía para la Atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España. Madrid: Ministerio de Sanidad y Política Social; 2009.

Palabras clave: ELA. Miopatía. Esclerosis lateral.