Descripción del caso: Varón de 47 años sin antecedentes relevantes, padre con vasculopatía cerebral. Acude de urgencia al centro de salud por cuadro de cefalea frontal izquierda progresiva, no brusca, asociada a náuseas sin vómitos, resistente a analgésicos y posteriormente comienza con lenguaje incoherente, cambiando el significado de las palabras con reiteraciones.

Exploración y pruebas complementarias: Paciente estable sin hallazgos reseñables, excepto exploración neurológica patológica: respuestas inapropiadas, dificultad para nominar objetos, disartria fluctuante y alteración de la comprensión para órdenes complejas. Se deriva al hospital, donde se realiza TAC craneal, que objetiva hematoma parieto-temporal izquierdo con edema perilesional. AngioTC y arteriografía sin hallazgos. En RMN presenta múltiples lesiones isquémicas y microhemorragias previas, por lo que se hace estudio para descartar patología aterotrombótica o cardioembólica. Estudio genético con mutación gen APP compatible con diagnóstico clínico de angiopatía cerebral amiloide (AAC).

Orientación diagnóstica: Hemorragia intracraneal por angiopatía cerebral amiloide.

Diagnóstico diferencial: Tumores intracraneales y accidente cerebrovascular agudo. La cefalea es más frecuente en ictus de causa hemorrágica. Se descarta malformación vascular. La presencia de múltiples hemorragias hacen sospechar el cuadro angiopático, aunque suele ocurrir en pacientes de edad avanzada.

Comentario final: La AAC es una entidad clínico-patológica que se caracteriza por el depósito de péptidos amiloides en los vasos de pequeño y mediano calibre a nivel cerebral y de las leptomeninges. Como consecuencia del depósito amiloide, la pared arterial se debilita determinando la formación de microaneurismas cuya ruptura puede determinar hemorragia cerebral. La forma de presentación más frecuente de la AAC es la hemorragia lobar espontánea en pacientes añosos. Otras formas de presentación con sintomatología neurológica son las parestesias, paresias, u otros síntomas corticales y las convulsiones. El diagnóstico se establece por examen postmortem o biopsia, o la sospecha por hemorragias múltiples lobares, corticales o subcorticales con ausencia de otras causas posibles. El estudio genético apoya el diagnóstico como en nuestro caso.

Bibliografía

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Palabras clave: Hemorragia cerebral. Angiopatía amiloide.