Introducción y objetivos: La ausencia de conexión auriculoventricular, tanto derecho como izquierda, es una cardiopatía congénita cianógena con fisiología de corazón univentricular. El objetivo es describir las características clínicas y anatómicas de los pacientes adultos diagnosticados de atresia tricuspídea o mitral que están en seguimiento por una Unidad de Cardiopatías Congénitas.

Material y métodos: Se estudiaron a 36 pacientes, mediante historia clínica y ecocardiograma, registrados en la base de datos.

Resultados: La clase funcional de la NYHA estudiado fue I/II en el 86,1%. Tan solo un 5,4% tenía algún factor de riesgo cardiovascular. El 14,5% tenía una fibrilación auricular. Un 37,1% estaba recibiendo anticoagulación oral. El 35,7% de las mujeres estaba en tratamiento anticonceptivo con progestágenos. Un 8,8% tomaba algún tipo de vasodilatador pulmonar (combinado o no). Una cirugía cardíaca paliativa fue llevada a cabo en el 94,4%, siendo la cirugía de Fontan en un 74,4%. El ecocardiograma mostró atresia tricuspídea en el 77,1%. El ventrículo principal fue morfológicamente izquierdo en el 88,2%. Los grandes vasos eran normorrelacionados en un 62,9%. La fracción de eyección del ventrículo principal estaba conservada en el 65,7%. El 25% tenía una insuficiencia significativa de la válvula auriculoventricular. Dos pacientes (5,7%) desarrollaron una fisiología de Eisemenger.

Conclusiones: La atresia tricuspídea con un ventrículo principal morfológicamente izquierdo y vasos normorrelacionados es la presentación más frecuente. Actualmente son muy escasos los pacientes que con esta cardiopatía llegarán a desarrollar un síndrome de Eisemenger.