347/2364 - COLANGITIS AUTOINMUNE. ENTIDAD SIMULADORA DE UNA NEOPLASIA BILIAR
aMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. ABS Florida Norte. Hospitalet de Llobregat. Barcelona. bMédico de Familia. ABS Florida Norte. Hospitalet de Llobregat. Barcelona.
Descripción del caso: Mujer de 73 años, natural de Perú, que presenta ictericia progresiva indolora asociada a prurito, coluria, acolia y astenia importante de 1 mes de evolución. Dada la sospecha de neoplasia obstructiva es derivada a Urgencias. Las pruebas complementarias realizadas en urgencias objetivan un cuadro compatible con una colangiopatía IgG4 o una colangitis esclerosante, sin poder descartarse malignidad. Dada la elevación de IgG4, se inicia tratamiento con prednisona mejorando significativamente la clínica.
Exploración y pruebas complementarias: Analítica: GGT 1.503 UI/L, FA 1.832 UI/L, GOT 81 UI/L, GPT 186 UI/L; lipasa y amilasa normales. IgG4 2297 mg/dL, Ac antimitocondriales y anticitoplasmásticos negativos. TAC abdominal: dilatación de vías biliares intrahepáticas con colédoco de paredes engrosadas e hipercaptantes. ColangioRM: dilatación de vías biliares intrahepáticas y estenosis e irregularidades de vías extrahepáticas. Ectasias irregulares y estenosis del conducto de Wirsung.
Orientación diagnóstica: Colangitis autoinmune asociada a IgG4.
Diagnóstico diferencial: Colangitis esclerosante, colangiocarcinoma, cirrosis biliar primaria, carcinoma pancreático.
Comentario final: La colangitis autoinmune asociada a IgG4 es una enfermedad de la vía biliar de etiología desconocida, que se suele presentar como un cuadro colestásico con ictericia (77%) y pérdida de peso (51%)1. Se caracteriza por una afectación de las vías biliares extrahepáticas y generalmente se encuentra asociada a una pancreatitis autoinmune. Puede simular una colangitis esclerosante, un carcinoma pancreático o un colangiocarcinoma, tanto a nivel clínico como radiológico. En este caso la buena respuesta clínica al tratamiento con prednisona asociado a una sobreelevación de IgG4, orientó el diagnóstico hacia una colangitis autoinmune por IgG4.
Bibliografía
- Parés A. Colangiopatía IgG4. Características clínicas y diagnóstico diferencial. GH continuada. 2011;10(5).
- Erdogan D, Kloek JJ, Ten Kate FJ, et al. Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis in patients resected for presumed malignant bile duct strictures. Br J Surg. 2008;95:727-34.
Palabras clave: Colangitis autoinmune IgG4. Colangiocarcinoma.
