Descripción del caso: Mujer de 42 años. Un año antes del evento se le detectó un bloqueo completo de rama izquierda en el ECG, por lo que se solicitó un ecocardiograma que no mostró patología. No se pautó tratamiento alguno. Estando previamente asintomática, sufrió una pérdida súbita de consciencia, quedado arreactiva. A los 8 minutos llega la UVI-móvil, que objetiva que se trata de una parada cardiorespiratoria con fibrilación ventricular, por lo que se inicia a RCP avanzada. Tras 4 intentos de desfibrilación y 20 minutos de RCP, se recupera el ritmo sinusal, con el bloqueo de rama izquierda ya conocido. Es trasladada al Hospital regional más próximo.

Exploración y pruebas complementarias: Ya en el hospital se encuentra inestable hemodinámicamente, con tendencia a la hipotensión. Se canaliza vía central, se inicia sedoanalgesia y perfusión de noradrenalina, se intuba y se inicia protocolo de hipotermia terapéutica. Se procede a descartar posibles causas de parada, siendo las pruebas negativas para alteraciones iónicas, disección aórtica y tromboembolismo pulmonar. Se realiza ecocardiograma que muestra hipocinesia en Ventrículo Izquierdo, por lo que se sospecha origen isquémico y se traslada al Hospital de referencia para cateterismo coronario. Una vez allí se realiza el cateterismo con resultado de coronarias normales. Se coloca balón de contrapulsación intraaórtico. Progresivamente se van retirando los fármacos vasoactivos y el balón de contrapulsación. Sufre episodio de neumonía probablemente broncoaspirativa, añadiendo el componente séptico, que según el diagnóstico final habría sido el principal causante del shock, por encima del cardiogénico.

Juicio clínico: Muerte súbita recuperada, sospecha de displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD).

Diagnóstico diferencial: PCR de origen isquémico.

Comentario final: Tras presentar un episodio de taquicardia sinusal inapropiada que cede con betabloqueantes, se decide implantar un desfibrilador automático implantable y se solicita una resonancia magnética cardiaca. Las lesiones que se aprecian en esta prueba son altamente sugestivas de DAVD, aunque no es posible valorar los criterios dado el bloqueo de rama izquierda. Se pauta bisoprolol de forma crónica y se da de alta con seguimiento.

Bibliografía

1. Groeneweg JA, Bhonsale A, James CA, et al. Clinical Presentation, Long-Term Follow-Up, and Outcomes of 1001 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Patients and Family Members. Circ Cardiovasc Genet. 2015;8:437-46.
2. Hodgkinson KA, Howes AJ, Boland P, et al. Long-Term Clinical Outcome of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in Individuals With a p.S358L Mutation in TMEM43 Following Implantable Cardioverter Defibrillator Therapy. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9(3).

Palabras clave: Muerte súbita cardiaca.