347/2909 - ENFISEMA BULLOSO CONGÉNITO. A PROPÓSITO DE UN CASO
aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Manuel Blanco La Granja. Jerez de la Frontera. Cádiz. bMédico de Familia. Centro de Salud Ronda Histórica. Profesor de la Universidad Pablo de Olavide. Sevilla. Coordinador del Grupo de Trabajo de Cuidados Paliativos de SEMERGEN. cMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Las Delicias. Jerez de la Frontera. Cádiz.
Descripción del caso: Mujer de 41 años sin hábitos tóxicos con antecedentes de infecciones respiratorias de repetición que acude a su médico de Atención Primaria por dolor torácico y disnea de unas 24 horas de evolución. El dolor es de características pleuríticas y ha presentado febrícula los días previos. No tos ni expectoración. En radiografía de tórax se detecta imagen de neumotórax derecho, por lo que se deriva a urgencias hospitalarias para colocación de tubo torácico sin evidenciarse reexpansión pulmonar posterior.
Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, taquicardia (112 lpm), taquipnea (30 rpm), sin distrés respiratorio, SatO2: 98% basal. Tª: 39 oC. Ac: tonos rítmicos a elevada frecuencia sin soplos. Ap: hipoventilación en hemitórax derecho sin ruidos sobreañadidos. Abdomen sin hallazgos. En miembros inferiores no edemas ni signos de TVP. Hemograma: leucocitos 14.410 con 82% de neutrófilos. Hb: 8,2 g/dl. Plaquetas: 610.000. Bioquímica: creatinina: 0,5. Urea: 28. Na: 134. K: 5,7. PCR: 264,8. Coagulación: INR: 1,23. Actividad de protrombina: 73%. Rx tórax: neumotórax apical derecho. Gran cavidad quística en base derecha. TAC de tórax: Dos imágenes quísticas en LID, de 13 × 12 cm y 6 × 1,8 cm. Bulla de gran tamaño en campos superiores con colapso de pulmón y desviación contralateral de mediastino. Pequeño derrame pleural derecho.
Orientación diagnóstica: Enfisema bulloso congénito en LSD con hipoplasia de LM y LID. Sobreinfección de bulla LSD y quiste abcesificado en LID. Tratamiento de sobreinfección de bulla y quistes con antibioterapia de amplio espectro: primer ciclo: meropenem. Segundo ciclo: piperaciclina-tazobactam. A pesar de ello persisten picos febriles con aceptable estado general por lo que se plantea tratamiento definitivo de enfisema bulloso realizando neumectomía derecha.
Diagnóstico diferencial: Neumotórax espontáneo, atresia bronquial, síndrome Swyer-James/Mc Leod.
Comentario final: El enfisema bulloso congénito en una malformación broncopulmonar rara que afecta más a varones que mujeres (3:1). La causa más frecuente es una obstrucción de la vía (cartílago deficiente, infección...) que produce un mecanismo valvular con atrapamiento aéreo. Es típico las infecciones en periodo neonatal y a menudo el tratamiento definitivo es la resección quirúrgica.
Bibliografía
- Del cura JL, Pedraza S, Gayete A. Radiología esencial. Panamericana. 2010.
Palabras clave: Bulla. Neumotórax. Congénito.
