347/4367 - SINTOMATOLOGÍA BANAL ENMASCARANDO UN TRÁGICO FINAL
aCentro de Salud Bembibre. León. 2Médico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Bembibre. León. 3Médico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Ponferrada II. León.
Descripción del caso: Paciente varón de 27 años, sin alergias medicamentosas conocidas y sin tratamiento habitual consulta en urgencias de atención primaria por cuadro de disnea con tos sin expectoración. Afebril, sin otra sintomatología acompañante. Se deriva a Hospital para valoración.
Exploración y pruebas complementarias: BEG. COC. NH. NC. Eupneico. Tª: 36,2 oC. TA: 125/70. FC: 70 lpm. SpO2: 98%. En auscultación cardiopulmonar, rítmico, sin soplos. MVC sin ruidos sobreañadidos. Abdomen blando, depresible, no doloroso. No masas ni megalias y ruidos hidroaéreos normales. Extremidades sin alteraciones. Analítica con hemograma, coagulación y bioquímica normales. Radiografía de tórax con gran ensanchamiento mediastínico que comprime estructuras vecinas. Durante el ingreso, se realiza TAC toracoabdominopélvico que informa de masa de densidad de partes blandas en mediastino anterior de 16 × 14 × 10 de ejes cráneo-caudal, transversal y anteroposterior respectivamente. La lesión comprime vena cava superior y desplaza y comprime vena ácigos. También comprime y desplaza corazón, con mínimo derrame pericárdico asociado de 10 mm. Se identifican múltiples lesiones líticas óseas en todos los cuerpos vertebrales y huesos pélvicos, en relación con infiltración tumoral de médula ósea. Serología para VHB, VHC , VIH y sífilis negativa. Se realiza mediastinoscopia para toma de biopsia.
Orientación diagnóstica: Rabdomiosarcoma de subtipo embrionario en mediastino anterior, localmente avanzado con metástasis óseas.
Diagnóstico diferencial: Linfoma Hodgkin, linfoma no Hodgkin, tumor tiroideo, bocio, teratoma, timoma, hiperplasia de timo, quiste pericárdico, hernia de Morgagni.
Comentario final: Descartada la existencia de ensayos clínicos abierto para esta histología y edad en España, se propone tratamiento según esquema VAC (vincristina, actinomicina, ciclofosfamida) previa radioterapia externa, con mejoría parcial pero tórpida evolución del paciente por lo que al cabo de 2 meses se produce su fallecimiento.
Bibliografía
- Fletcher CDM, Chibon F, Mertens F. Undifferentiated/unclassified sarcomas. In: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. IARC, Lyons 2013. p. 236.
- Stevens MC, Rey A, Bouvet N, et al. Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: third study of the International Society of Paediatric Oncology--SIOP Malignant Mesenchymal Tumor 89. J Clin Oncol. 2005;23:2618.
Palabras clave: Disnea. Masa. Mediastino anterior. Rabdomiosarcoma.
