Descripción del caso: Varón de 70 años remitido a Neurología hace 2 años desde Atención Primaria por dificultad para la articulación del lenguaje. Ya había sido previamente remitido al mismo servicio desde Rehabilitación (por frecuentes caídas con diversos traumatismos y fracturas) por sospecha de estenosis del canal lumbar y cervical. No mareo ni cefalea ni otra focalidad. Refiere que empeoró a raíz de la cirugía de cadera, desde la cual no puede caminar. Antecedentes personales: No alergias medicamentosas. Natural de Italia, residente en España desde hace 10 años. Intervenido de prótesis de cadera izquierda en 2004 y derecha en 2011. Desde 2011 va en silla de ruedas. Trabajó en la hostelería. No hábitos tóxicos ni otros antecedentes médicos de interés.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física: afebril, normotenso, consciente y orientado, regular estado general, palidez cutánea. Auscultación: rítmica y sin soplos, murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos, abdomen blando y depresible, no dolor a la palpación, no masas ni megalias. Sistema nervioso: En agosto 2013, disartria leve y paresia facial supranuclear izquierda. Paraparesia 3/5, no asimetrías sensitivas. Reflejo cutáneo-plantar indiferente bilateral. En julio 2014, disartria hipotónica. Abolición de nauseoso bilateral. Atrofia lingual y fasciculaciones linguales. Fuerza 4/5 proximal y 4+/5 distal en miembros superiores. Miembros inferiores 3-4/5 proximal y 4+/5 distal. Reflejos músculo-tendinosos exaltados generalizados. Reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. Atrofia tenar, hipotenar, interóseos, dorso. Peor desde el punto de vista motor. Dificultad para tragar líquidos. Mentoniano normal. RMN cervical: escoliosis cervicotorácica. Cambios moderados degenerativos espondilo-discales de C3-C7 con abombamientos discales, osteartrosis y uncoartrosis. Moderada a grave estenosis degenerativa del canal central en L4-L5 con compromiso en ambas raíces descendentes L5 y agrupación de las fibras de la cola de caballo. Electromiografía: Polineuropatía axonal sensitivo-motora severa y crónica. Compatible con enfermedad de motoneurona.

Juicio clínico: Enfermedad de motoneurona clínicamente definida. Esclerosis lateral amiotrófica (signos de 1ª y 2ª motoneurona).

Diagnóstico diferencial: Estenosis del canal lumbar y cervical.

Comentario final: El paciente se encuentra según la Escala de Valoración Funcional para la esclerosis lateral amiotrófica con una puntuación de 30. El neurólogo propone ingreso en centro concertado ya que las condiciones actuales lo precisan, pero el paciente lo rechaza. También propone gastrostomía endoscópica percutánea a la que el paciente también se niega. El caso se pone en conocimiento de la trabajadora social del hospital. El paciente está en tratamiento con Rilutek 50 mg, Tryptizol 25 mg, Mestinon 60 mg, Acfol 5 mg, Optovite B12, seguido por Neurología, Rehabilitación y Neumología.

BIBLIOGRAFÍA

1. Esquerda Colell JE. Esclerosis lateral amiotrófica. Revista Mente y Cerebr. 2006;17:83-92.

2. Brown RH Jr. Esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades de la neurona motora. En: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editores. Harrison Principios de Medicina Interna. Madrid: McGraw-Hill. Interamericana de España, 2002; p. 2821.