Descripción del caso: Varón de 47 años, residente de León, antecedente quirúrgico de hernia discal lumbar, no otro antecedente. Acude a la consulta de su médico de atención primaria, refiriendo que desde hace varios días presenta sensación de que no mide bien las distancias y se golpea con los muebles y nota que no puede controlar la mano izquierda (no puede cortar la carne), mantiene la fuerza y la sensibilidad. Comienza a notar los síntomas mientras estaba en una barbacoa tomando sidra, por lo que pensó que le había caído mal. No cefalea, no otro síntoma.

Exploración y pruebas complementarias: TA: 130/80 FC: 76 Exploración neurológica: pupilas isocóricas fotoreactivas, pares craneales normales, Marcha normal, no dismetría, Romberg (-), no claudica en Barré ni en Mingazzini, fuerza y sensibilidad conservada. Auscultación cardiopulmonar: normal. Hemograma y bioquímica normal. RNM craneal: imagen quística de 2 cm subcortical en región fronto-parietal derecha, que puede ser compatible con quiste neuroglial que ha sangrado en su interior. El paciente es intervenido quirúrgicamente en Madrid, resecando totalmente la lesión. Histología: múltiples espacios vasculares de distintos tamaños, con paredes hialinizadas con contenido hemático, intraluminal. Imágenes histológicas Compatibles con cavernoma. EEG pos QCO: muestra algunas anomalías a modo de potenciales theta y ondas agudas en región fronto-parietal derecha, con ocasional trasmisión contralateral. Actualmente con revisiones por neurología y neurocirugía normales, y en tratamiento con KEPPRA 500 mg, en rehabilitación con evolución favorable.

Juicio clínico: Cavernoma.

Diagnóstico diferencial: Defecto de refracción. Cuadro vertiginoso.

Comentario final: Los cavernomas son lesiones hamartomatosas vasculares, no encapsuladas y bien delimitadas formados por espacios vasculares, sinusoidales, sin parénquima cerebral entre ellos. Representan uno de los 4 grandes tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central, junto a las anomalías del desarrollo venoso, las malformaciones arteriovenosas y la telangiectasia capilar. su frecuencia real no es bien conocido, según series de autopsias, su prevalencia oscila en torno al 0,4% de los individuos, constituyendo del 5 al 13% de todas las malformaciones vasculares cerebrales (son la segunda en frecuencia tras las anomalías del desarrollo venoso), suelen debutar entre la segunda y la quinta década de la vida. Habitualmente asintomáticos. Los cavernomas pueden afectar a cualquier parte del encéfalo y su presentación clínica va a depender fundamentalmente de su localización. Los lóbulos frontales y temporales son los afectados con mayor frecuencia, las crisis son la presentación más habitual, también pueden presentarse con cefalea, otros déficits neurológicos focales o hemorragias. Su diagnóstico es mediante estudio por imagen; la RMN es la principal técnica de imagen para diagnosticar evaluar a los cavernomas, con una sensibilidad claramente superior a la de la TC. Su apariencia es variable dependiendo del estadio de la hemorragia; la imagen más típica en los cavernomas no complicados es conocida como “lesión en palomitas de maíz”. Es importante el diagnostico precoz por su asociación con las anomalías del desarrollo venoso y posible riesgo de sangrado.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lesiones quísticas benignas intracraneales no-infecciosas/no-neoplásicas. Revisión y aportación de los distintos métodos de imagen. SERM.

2. Malformaciones cavernosas intracraneales: espectro de manifestaciones neurorradiológicas. Elsevier.

3. Fauci A. Harrison, Principios de Medicina Interna, 18ª ed, Mc Graw Hill, 2012.