Descripción del caso: Paciente mujer de 53 años con antecedentes de HTA, consulta en el Servicio de Urgencias del Hospital por presentar rigidez dolorosa en ambos miembros inferiores hasta el punto de imposibilitar la deambulación, el cuadro apareció tras sufrir un episodio de estrés emocional. La paciente había acudido en repetidas ocasiones al Servicio de Urgencias en el último año por caídas frecuentes y espasmos muy dolorosos en ambas piernas de duración variable.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, consciente y orientada. Pares craneales centrados y simétricos. ROTs exaltados en ambos miembros. Disminución de la fuerza en ambos MMII con espasticidad involuntaria, más evidente en MI izquierdo que imposibilita la bipedestación. No presenta alteración de la sensibilidad. TC cerebral sin hallazgos y analítica normal. Durante su ingreso en el servicio de neurología: RMN sin hallazgos, EMG: paraparesia del tipo espástico sin datos de axonotmesis ni neuropraxia. Se solicitaron anticuerpos antiGAD: positivo en suero y LCR. Se inició tratamiento con corticoides, diazepam y gabapentina mejorando la sintomatología de la paciente. Tras el alta ha tenido varios ingresos por reaparición de los síntomas por lo que se decidió comenzar con tratamiento inmunomodulador.

Juicio clínico: Síndrome del miembro rígido (Stiff Leg idiopático).

Diagnóstico diferencial: Esclerosis múltiple. Tumores del tronco encefálico y de la médula espinal. Enfermedades psicosomáticas. Miotonía. Enfermedad de Mc Ardle Degeneración de la motoneurona. Trastornos que producen extrapiramidalismo. Esclerosis lateral primaria. Paraplejía espástica hereditaria.

Comentario final: El síndrome del miembro rígido es una variante del síndrome de la persona rígida (SPS) es un trastorno neurológico raro que consiste en rigidez fluctuante en extremidades, espasmos musculares dolorosos, fobia a tareas específicas, respuesta exagerada de sobresalto y deformidades anquilosantes como hiperlordosis lumbar fija. Prevalencia de aproximadamente 1/1.000.000. 2/3 de los pacientes son mujeres. La edad de aparición, en torno a los 45 años y los síntomas se desarrollan a lo largo de meses o años. La rigidez muscular progresiva inmoviliza el tronco y las caderas, y la manera de andar se vuelve rígida y torpe. Los espasmos musculares dolorosos inducidos por reflejos o espontáneos pueden causar caídas graves. No se manifiestan signos neurológicos. Muchos pacientes padecen DM dependiente de insulina, tiroiditis autoinmune, gastritis atrófica con anemia perniciosa y algunos desarrollan tumores de mama, pulmón o colon. La presencia de anticuerpos contra la decarboxilasa del ácido glutámico (GAD-Abs) en más del 70% de los casos sugiere una patogénesis autoinmune. Los GAD-Abs pueden bloquear la síntesis del neurotransmisor GABA, atenuando la inhibición de las motoneuronas espinales. El diagnóstico se basa en la clínica y se confirma por la detección de GAD-Abs en el suero y por la EMG. Las benzodiacepinas y el baclofeno son fármacos estándar para el tratamiento sintomático. Se han propuesto terapias inmunomoduladoras (corticoides, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis) con resultados variables.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Meinck HM. Stiff Man Syndrome. CNS Drugs. 2001;15(7):515-26.