Descripción del caso: Femenina de 13 años traída por sus padres por alteración del comportamiento. Sin alergias conocidas. Antecedente patológico Artritis juvenil con anticuerpos antimúsculo liso positivo. No hábitos tóxicos. Vida activa, escolarizada. La historia actual se circunscribe a las 2 últimas semanas en las cuales sus padres observan episodios de alteración del lenguaje autolimitados, desorientación, cambios del estado de ánimo y gran agresividad. No cuadro infeccioso previo. Afebril. Debido a la intensa agitación psicomotriz precisó benzodiazepinas en perfusión e ingreso en UCI.

Exploración y pruebas complementarias: TAS/TAD: 100/55 mmHg, FC: 65 lpm, Tª: 36,8 ^oC. BEG. AC: ritmica sin soplos, AP: MVC. NRL: consciente con tendencia al sueño, alternando con momentos de agitación motriz, desconexión del medio, orientación no valorable; inatenta. Afasia mixta de predominio motor, con presencia de neologismos y reiteración. Campimetría por amenaza normal, PICN. MOES sin restricciones. Motor: fuerza conservada, no paresias ni rigidez. RCP: flexor bilateral, discinesias orales y estereotipias en manos. No signos de irritación meníngea. Bioquímica, hemograma, hepato-renal y tóxicos: normales. Microbiología: Gram y cultivos de LCR, PCR herpes virus y enterovirus: negativos. Inmunología: AC. antireceptor -NMDA, Anticélulas parietales, antifactor intrínseco (ATPasa gástrico): positivos. AC. antineuronales y perfil tiroideo: normales. RM Cerebral: ligeros signos de afectación inflamatoria meníngea aracnoidea sin más hallazgos. TC abdomen y pelvis: ovario izquierdo con aumento de tamaño (3,2 cm) con nódulo en su centro de atenuación grasa (0,6 cm) y micro calcificación compatible con teratoma ovárico. Biopsia de ovario: teratoma quístico ovárico maduro.

Juicio clínico: Encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-NMDA.

Diagnóstico diferencial: Encefalitis virales, trastornos psiquiátricos y síndrome neuroléptico maligno.

Comentario final: Es un trastorno en el cual el sistema inmunológico del paciente ataca a los receptores NMDA del cerebro. En consecuencia, aparece un amplio abanico de síntomas como psicosis, alteraciones del comportamiento, déficit de memoria o pérdida de conciencia que pueden confundirse con trastornos psiquiátricos graves. Afecta mayormente a mujeres jóvenes, relacionado frecuentemente con un tumor benigno (56% teratoma de ovario). El diagnóstico requiere abordaje multidisciplinar y en todos los casos la existencia de anticuerpos circulantes. En su tratamiento se utilizan corticoides, inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis, rituximab o ciclofosfamida. La extirpación del tumor si estuviera presente. Tiene un tiempo medio de mejoría clínica de 6 semanas y una recaída en el 25% de los casos, sobre todo si no se extirpó el tumor o se hizo tarde. Nuestra paciente tras la ooforectomia y la administración de rituximab presentó una remisión completa del cuadro.

BIBLIOGRAFÍA

1. Martínez D, Guerrero R, GrandJean M. Encefalitis Autoinmune Reversible is por y Anticuerpos antireceptores de N_metil- D- Aspartato. Rev Médica de Chile. 2012;140:1170-3.

2. González- Varcarcel J, Rosenfeld MR, Dalmau J. Diagnóstico Diferencial en la encefalitiis por anticuerpos contra receptor NMDA. Neurologia. 2010;25(7):409-13.

3. Rev Neurol. 2012;54(8):475-4.