Descripción del caso: Varón, 20 años, No RAM. Exfumador desde hace 2 años. HTA esencial desde los 15 años, con malos controles. Seguido en Medicina Interna y Endocrinología por elevación de catecolaminas. AF: padres y abuelos hipertensos. Tratamiento habitual: twynsta 80 mg/12 horas, emconcor 5 mg/12 horas. Refiere cefalea holocraneal opresiva de años de evolución, de mayor intensidad en los 3 últimos meses, con mareo y sensación de inestabilidad (varias veces, desvanecimiento, sin pérdida de conocimiento). Relata episodios de agudización con náuseas y sonofotofobia intermitentes e infrecuentes. Despertar nocturno ocasional por la clínica y aumento de 10 kg en dos meses. No mejoría con AINEs.

Exploración y pruebas complementarias: BEG. C.O. AC: rítmico, sin soplos. AP: mvc. Abdomen: blando y depresible, sin masas ni megalias. Sin soplos abdominales. MMII: sin edemas. EN: PICNR. MOE normales. Discreta espasticidad de los brazos y flacidez de las piernas. Sin signos meníngeos. Fondo de ojo: retinopatía hipertensiva incipiente. Analítica: Hemograma, bioquímica, proteinograma, hormonas tiroideas, vitB12, CK normales. Orina: normal. ECG: taquicardia sinusal a 120 lpm, signos de sobrecarga izquierda. Rx tórax: normal. RMN craneal y cervical: descenso de amígdalas cerebelosas y cavidad hidrosiringomiélica de 3,7 cm de eje craneocaudal a la altura de C3, en relación con malformación de Chiari tipo 1. Discos normohidratados sin focalizaciones herniarias, manteniéndose diámetros del canal cervical dentro de la normalidad y médula sin otras alteraciones.

Juicio clínico: Malformación Arnold Chiari tipo I. Cefalea miógena-tensional/mixta.

Diagnóstico diferencial: Malformaciones cerebelosas (Dandy...), lesiones vasculares (hemorragia cerebelosa...), ataxia telangiectasia, enfermedad de Ramsay-Hunt...

Comentario final: Se completa estudio y se pauta tratamiento con tryptizol 25 mg y topiramato 25 mg e indometacina 25 mg durante varias semanas. Tras ese período, mejoría clínica, pero aumento de ansiedad y nerviosismo, por lo que inicia tratamiento con escitalopram 20 mg y orfidal de rescate. La malformación de Arnold Chiari es una rara enfermedad congénita del sistema nervioso central, originada por un descenso del cerebelo, que se introduce en el canal medular. Más frecuente en mujeres. Hay varios tipos: síndrome de Chiari tipo I (del adulto) y el tipo II/infantil (asociado a meningocele y, a veces, a espina bífida). Su diagnóstico se realiza con RMN, pero es importante su detección precoz ante una alteración neurológica insidiosa, con el fin de mejorar la clínica y pronóstico de la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

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