Introducción y objetivos: La miocardiopatía hipertrófica apical (MHA) es una variante de miocardiopatía hipertrófica (MH) que afecta predominantemente al ápex, comprendiendo el 1-10% de MH en población no asiática. Realizamos este estudio con el objetivo de identificar las características clínicas y los eventos a largo plazo de una población mediterránea con esta condición.

Material y métodos: Fueron estudiados retrospectivamente todos los pacientes con MHA en nuestra unidad de Cardiología, desde 2003 hasta 2014. Fueron excluidos aquellos pacientes con HTA mal controlada o criterios de miocardiopatía no compactada. Se recogieron características clínicas, demográficas, y eventos durante el seguimiento. Los ECG fueron exhaustivamente examinados.

Resultados: Fueron incluidos 24 pacientes con diagnóstico de MHA, con edad media de 55,7 años. 13 tenían HTA (54,2%), 2 DM, 1 ACV previo, 2 IRC y 7 historia familiar de MHA o muerte súbita. Los síntomas de presentación fueron disnea (25%), angina (29,2%), y 11 estaban asintomáticos. 4 pacientes presentaron FA, y 15 (62,5%) ondas T negativas gigantes (TNG). El patrón “apical puro” se identificó en 4 pacientes, “medio-apical” en 20 (83,3%), y 3 tenían aneurisma apical. Se objetivó realce tardío de gadolinio (RTG) en 10 casos. A 8 pacientes se les llevó a cabo estudio genético (mutaciones en 5). El diagnóstico de MHA fue inicialmente obviado en el 41,7%. Durante el seguimiento hubo 1 muerte, 2 eventos isquémicos, 2 ACV y 3 implantes de DAI.

Conclusiones: La MHA es una condición poco estudiada. Las TNG, FA y RTG son altamente prevalentes en estos pacientes. Ésta puede ser menos benigna de lo previamente sospechado.