Objetivos: Describir las características del tumor fibroso solitario extrapleural (TFSE) en las diferentes técnicas de imagen e identificar aquellos hallazgos que nos pueden ayudar a su diagnóstico.

Material y métodos: Revisamos todos los TFSE confirmados anatomopatológicamente en nuestro hospital en los últimos 10 años. Encontramos 13 casos: 7 en varones y 6 en mujeres, con una edad comprendida entre los 19 años y los 75, edad media de 46.

Resultados: Presentamos un caso orbitario, retroperitoneal, cuello, suprarrenal, paravesical, vestíbulo nasal, dos en el tejido celular subcutáneo (pierna y sien), dos meníngeos (craneal: occipital y en canal raquídeo dorsal) y tres musculares (glúteo, pierna y antebrazo). El tamaño osciló de 1,6 cm a 15,6 cm, media de 5,8. La anatomía patológica confirmó 11 TFSE típicos (85%) y 2 malignos (15%); de los cuales una paciente falleció por diseminación metastásica.

Conclusiones: El TFSE es una neoplasia mesenquimal, ubicua, incluida dentro de los sarcomas de partes blandas, de comportamiento generalmente benigno, aunque en un 20% puede recurrir localmente o a distancia. Habitualmente asintomáticos. Son masas bien definidas e hipervascularizadas, de lento crecimiento. Tienen ecogenicidad mixta y flujo interno en el Doppler. TC: atenuación heterogénea. RM: señal heterogénea en T2. Realce homogéneo o heterogéneo. Se presentan en adultos de mediana edad entre 45-50 años, sin diferencias de género. Pronóstico imprevisible, ya que pueden recurrir o metastatizar. Se recomienda escisión quirúrgica amplia y seguimiento clínico y radiológico a largo plazo en todos los casos. Diagnóstico diferencial con lesiones benignas: schwannomas, neurofibromas, histiocitoma fibroso benigno, miofibroblastoma, lipoma fusocelular y con lesiones malignas: metástasis, dermatofibrosarcoma protuberans, leiomiosarcoma y liposarcoma indiferenciado.