Introducción: La enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU) pueden estar asociadas a manifestaciones inflamatorias crónicas que afectan a otros órganos. Si bien algunas de estas manifestaciones se desarrollan junto con la enfermedad digestiva, otras se desarrollan por sí solas. A veces incluso pueden preceder varios meses al inicio de las manifestaciones intestinales. El daño hepático asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EII) es común y variado. La más común es la esteatosis y la más específica la colangitis esclerosante primaria (CEP).

Métodos: Se trata de un estudio descriptivo, monocéntrico, retrospectivo que abarca 7 años desde enero de 2014 hasta diciembre de 2021 realizado en nuestro servicio, que incluyó a 450 pacientes con EII. El objetivo de nuestro trabajo es estudiar la prevalencia de colangitis esclerosante primaria durante la EII y determinar las características de la EII en pacientes con CEP.

Resultados: De las 450 EII, 11 presentaron manifestaciones hepatobiliares, es decir, 2,4%, de las cuales 3 tenían CEP, es decir, 0,6%. La edad promedio en que se descubrió la CEP fue de 26,6 años. La proporción de sexos H/M fue 2. Fue para un UC y dos MC. La CU fue distal, la CEP se diagnosticó después de 5 años. El desarrollo de la CU fue bueno bajo tratamiento médico, el de la CEP estuvo marcado por la aparición de un colangiocarcinoma de la vía biliar inferior, que tras la DPC resultó fatal para el paciente. La EC fue ileocólica en un caso y pancólica con LAP en el otro; de fenotipo estenosante en el primer caso con recurso a cirugía a los 7años de evolución y fistulizante en el otro requiriendo terapia combinada para controlar la actividad de la enfermedad y no requirió cirugía. El tiempo medio hasta el diagnóstico de CEP en los dos pacientes seguidos por EC fue de 3,5 años. La evolución de la CEP fue buena con normalización de las pruebas hepáticas con ácido ursodesoxicólico en ambos casos. En nuestra cohorte no se informó ningún caso de displasia o degeneración colónica.

Conclusiones: La CEP es la manifestación hepatobiliar más específica y frecuente de la EII después de la enfermedad del hígado graso. Su diagnóstico se hizo fácil gracias al advenimiento de la colangiografía por resonancia magnética y su democratización. El perfil de la EII asociada a la CEP y sus factores pronósticos no se pudo determinar debido al bajo número de casos en nuestra cohorte. Los diversos estudios y los conocimientos fisiopatológicos recientes han estado en el origen de un esquema específico de vigilancia consensuada.