P003 - GAMMAGRAFÍA CON DIFOSOFONATO EN EL DIAGNOSTICO DE AMILOIDOSIS CARDIACA POR TRANSTIRRETINA (TTR). NUESTRA EXPERIENCIA
Hospital Universitario de Cruces, Bilbao, España.
Objetivo: Evaluar el papel de la gammagrafía con difosfonato en el protocolo diagnóstico de la amiloidosis cardiaca por transtirretina (AC-TTR) para su confirmación, cambios clínico-terapéuticos y pronóstico de los pacientes referidos a nuestro centro.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 45 pacientes (31 hombres y 14 mujeres, edad media 78) remitidos a nuestro servicio en el periodo 2017-2021, 40 por sospecha de AC- ATTR (clínico y/o técnica de imagen compatible) y 5 para estudio de afectación cardiaca en portadores asintomáticos de la mutación TTR. En todos los pacientes se realizó gammagrafía de cuerpo completo con [99mTc]Tc- HMDP, además de SPECT-CT torácico en 9 pacientes. Se utilizó la escala de Perugini para la evaluación cualitativa de la captación miocárdica. Obtuvimos información relevante en historia clínica (HC) hasta enero 2022 (mínimo 1 año de seguimiento) para poder valorar la evolución clínica y terapéutica.
Resultados: De los 45 pacientes, 28 presentaron captación miocárdica (16 con captación grado 3 y 12 con grado 2). Veintisiete fueron diagnosticados como AC-ATTR no familiar y 1 AC-ATTR familiar. A 3/23 pacientes se les ofertó tratamiento con tafamidis en ensayo clínico. 13 de los 28 precisaron hospitalización por complicaciones cardiacas (46,4%), 3 marcapasos (10,7%), 7 permanecieron estables clínicamente (25%) y 14 fallecieron (50%). Diecisiete pacientes no presentaron captación miocárdica, de los cuales 1 obtuvo diagnóstico de AC-ATTR no familiar (componente monoclonal asociado con biopsia y estudio genético positivo).
Conclusiones: La gammagrafía con difosfonatos es una técnica no invasiva que contribuye a la confirmación de AC-ATTR de nuestros pacientes, aportando información importante para el pronóstico y toma de decisiones terapéuticas, al existir procedimientos contraindicados en estos pacientes.
