212/3717 - Déficits que traen sorpresas...
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; bMédico de Familia; gEnfermero. Centro de Salud de A Estrada. Santiago de Compostela. cMédico de Familia. Centro de Salud Porto do Son. Santiago de Compostela. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Concepción Arenal. A Coruña. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Conxo. A Coruña. fMédico de Familia. Servicio de Urgencias. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. hMédico de Familia.
Descripción del caso: Varón 39 años con antecedentes de escoliosis dorsal derecha y latigazo cervical por accidente de tráfico, que acude a consulta acompañando a su mujer. Mientras consultamos a la mujer nos comenta que desde hace 3 años nota atrofia muscular, debilidad y alteración sensitiva en la mano izquierda de forma progresiva, asociando en ocasiones dolor cervical irradiado a extremidad superior.
Exploración y pruebas complementarias: Constantes y auscultación cardiopulmonar normal. Neurológica: leve ptosis palpebral bilateral. Anisocoria pupilar a expensas de leve miosis izquierda, normorreactivas. Amiotrofia en eminencia tenar e hipotenar y antebrazo. Dudosa amiotrofia de la musculatura escapular ipsilateral. No fasciculaciones. La fuerza en las extremidades inferiores es normal y en las superiores es de 4/5 para la extensión del codo y flexión de los dedos, 3/5 para la abducción de los dedos y maniobras de pinza. Hipoestesia palmar del territorio del nervio cubital y 4º-5º dedos. AS: hemograma, bioquímica y coagulación dentro de la normalidad, CK 318. Ante la clínica que presenta el paciente se solicita consulta en Neurología de forma preferente, que realiza: ENMG: datos de síndrome de túnel carpiano sensitivo-motor bilateral y de atrapamiento del nervio cubital izquierdo, denervación activa en los músculos de la mano izquierdos en territorios del mediano y cubital. EMG: trazados neurogénico en neurotomos superiores C8, se registran abundantes trazados deficitarios en músculos de predominio de C7 y discretamente deficitarios en C6-C5 y una pérdida axonal manifiesta de claro predominio motor, sin poder descartarse una afectación a nivel cervical. RNM cervical: atrofia del cordón medular de predominio izquierdo caudal a C5. Ligero descenso amigdalar a través del agujero magno en relación con una ectopia amigdalar o Chiari I. Escoliosis dorsolumbar. RNM plexo braquial izquierdo: sin alteraciones.
Juicio clínico: Arnold Chiari tipo I, síndrome siringomiélico.
Diagnóstico diferencial: Neuropatía por atrapamiento. Mielopatía vascular/compresiva/inflamatoria.
Comentario final: El paciente es derivado finalmente al servicio de neurocirugía que de forma programada realiza craniectomía suboccipital y exéresis del arco posterior de C1. Desde el punto de vista motor, tras la cirugía el paciente no recupera su déficit neurológico pero permanece estable.
Bibliografía
- Alfaro Giner. Anomalías del desarrollo del sistema nervioso central.
- Farreras-Rozman Medicina Interna, 16ª ed.
Palabras clave: Arnold Chiari I.
