212/3540 - Tratamiento con Rituximab en la enfermedad de Devic
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santa María de Gracia. Murcia. bMédico Especialista en Neurología. Hospital Rafael Méndez. Murcia. cMédico del Servicio Urgencias y Emergencias. Águilas. dMédico de Familia. Centro de Salud Molinos Marfagones. Cartagena. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Juan. Murcia.
Descripción del caso: Varón de 38 años sin antecedentes de interés, que en diciembre 2012 acude a Atención Primaria (AP) por déficit visual. La exploración física objetiva reducción de AV bilateral. Se realiza analítica general, estudio de LCR y RM cerebral que resultan dentro de la normalidad. Es valorado por Oftalmología y Neurología diagnosticándose de neuritis óptica bilateral.
Exploración y pruebas complementarias: En febrero 2013 consulta en AP por debilidad + hipoestesia en hemicuerpo derecho. Ingresa en Neurología. La RM cervical muestra una mielitis cervical C2-C5 en el contexto de una enfermedad desmielinizante. Teniendo en cuenta la gravedad de la enfermedad desmielinizante y la necesidad de tratamiento inmunosupresor, se solicita Mantoux que resulta positivo. Se descarta infección activa por TBC y se diagnostica de prueba cutánea a la tubercolina positiva sin evidencia de enfermedad activa. En abril 2013 los Ac anti NMO resultan positivos por lo que se diagnostica de e. de Devic y se programa tratamiento con rituximab que finalmente no se administra porque el paciente presenta una mielitis cervical C1-C5 que causa tetraplejia. Se pauta doble ciclo de metilprednisolona seguida de plasmaféresis con progresiva mejoría del cuadro clínico. Se ha pautado profilaxis con isoniazida y desde septiembre 2013 está en tratamiento con rituximab semestral con buena evolución.
Juicio clínico: Enfermedad de Devic.
Diagnóstico diferencial: Esclerosis múltiple.
Comentario final: La e. de Devic es una de las e. desmielinizantes del sistema nervioso central más agresivas. Es necesario un estricto seguimiento de forma conjunta por parte de AP y Neurología para identificar y tratar rápidamente las reagudizaciones y evitar el acumulo de discapacidad típica de esta enfermedad.
Bibliografía
- Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85:177-89.
- Greenberg BM, Graves D, Remington G, Hardeman P, Mann M, Karandikar N, et al. Rituximab dosing and monitoring strategies in neuromyelitis optica patients: creating strategies for therapeutic success. Mult Scler J. 2012;18:1022-6.
Palabras clave: Enfermedad de Devic. Esclerosis múltiple. Rituximab.
