Descripción del caso: Mujer de 34 años con antecedentes personales de hipotiroidismo y enfermedad celiaca que acude a consulta de atención primaria porque desde hace 5 años refiere adormecimiento y pérdida de sensibilidad en dedos de ambas manos de forma progresiva. Se decide solicitar electroneurografía por sospecha de síndrome del túnel carpiano (STC).

Exploración y pruebas complementarias: Signos vitales normales. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos. Romberg positivo. Apalestesia en pies y manos. Hipoalgesia en guante y calcetín. Sensibilidad táctil fina y posicional afectada. Pares craneales normales. En neurología se realiza resonancia magnética medular objetivándose afectación de cordones posteriores, y electroneurografía compatible con neuropatía sensitiva crónica, descartando STC. Se envía a oftalmología realizándose test de Schimer: resultado patológico. Pruebas de laboratorio: IgG elevada. ANA positivo. Ac anti Ro (SS-A) positivo. Biopsia de glándulas salivales: infiltrado linfoplasmocitario (sialoadenitis crónica severa). Digestivo: alteración pruebas hepáticas, pendiente de biopsia.

Juicio clínico: Síndrome de Sjögren. Ganglionopatía. Hepatitis autoinmune en estudio.

Diagnóstico diferencial: Esclerosis múltiple, mielitis, STC, VHC, fármacos, amiloidosis, sarcoidosis, VIH.

Comentario final: Tras un amplio estudio y llegado al diagnóstico de síndrome de Sjögren nuestra paciente ha recibido un primer tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas que no ha sido efectivo. Se decide iniciar tratamiento con micofenolato de mofetilo con lo que se encuentra actualmente. La clínica más frecuente es xeroftalmia, xerostomía y aumento de parótidas. Además puede existir afectación del aparato respiratorio, digestivo, genital, afectación renal, artralgias, Raynaud y polineuropatías (la clínica estrella y por la que se inicia el estudio hasta llegar al diagnostico en nuestra paciente). La clave del diagnóstico es la sintomatología ocular, bucal, el test de Schimer, biopsia de glándula salivares menores, gammagrafía o sialometría para detectar la afectación de dichas glándulas, y parámetros analíticos: FR, ANA, antiRo (SSA) y antiLa (SSB). El diagnóstico resulta complicado pues requiere de una correcta identificación del conjunto de los distintos síntomas así como una exhaustiva anamnesis y exploración completa a cargo del médico de atención primaria.

Bibliografía

1. Pereira PR, Viala K, Maisonobe T, Haroche J, Mathian A, Hié M, Amoura Z, Cohen Aubart F. Sjögren Sensory Neuronopathy (Sjögren Ganglionopathy): Long-Term Outcome and Treatment Response in a Series of 13 Cases. Medicine (Baltimore). 2016.

Palabras clave: Síndrome de Sjögren. Xeroftalmia. Neuropatía.