Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Linfoma intravascular. Una forma de presentación atípica
Hospital de Basurto, Bilbao, España.
Objetivo docente: Presentar los casos de linfoma intravascular diagnosticados en nuestro centro en los últimos cuatro años. Revisión de la literatura sobre dicha patología.
Revisión del tema: El LIV es una neoplasia infrecuente, que cursa generalmente con afectación de múltiples órganos, en especial el SNC y la piel. Se trata de una variante rara de los linfomas no-Hodgkin difusos de células B grandes, caracterizada por una infiltración casi exclusivamente intravascular. La forma habitual de presentación es con clínica neurológica abigarrada debida a la afectación especialmente de la sustancia blanca de hemisferios cerebrales y médula, manifestándose como infartos cerebrales multifocales recurrentes con déficits focales o convulsiones, encefalopatía rápidamente progresiva, síndrome de cauda equina, síndrome meningoencefalítico... Los hallazgos en imagen son muy variables, desde normales hasta afectación difusa de la sustancia blanca o lesiones isquémicas. Algunos autores establecen la utilidad de la RM con gadolinio, que muestra aumento de captación de forma lineal, punteada o parcheada. En la angiografía puede mimetizar una vasculitis cerebral. El curso clínico del LIV suele ser agresivo, con un pronóstico infausto en muchas ocasiones, aunque hay casos de larga supervivencia y remisiones completas con las distintas posibilidades terapéuticas. Debido a la falta de especificidad de las manifestaciones clínicas y a su rareza, muchas veces esta enfermedad se diagnostican postmortem mediante autopsia.
Conclusiones: El diagnóstico de LIV suele ser muy difícil debido a las manifestaciones clínicas tan diversas con las que se presenta. Una correcta interpretación de los hallazgos por RM puede facilitarnos su diagnóstico precoz y como consecuencia mejorar su pronóstico.
