Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Manifestaciones radiológicas de la granulomatosis de Wegener en SNC y ORL
Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
Objetivo docente: Describir las manifestaciones clínicas y radiológicas de la enfermedad de Wegener en el área craneoencefálica. Comparar los hallazgos radiológicos encontrados en una serie de 16 pacientes diagnosticados en nuestro centro con los descritos en la literatura.
Revisión del tema: La granulomatosis de Wegener es una enfermedad sistémica caracterizada por la presencia de granulomas necrotizantes del tracto respiratorio, glomerulonefritis y vasculitis sistémica. La afectación nasosinusal y ótica suele ser la primera en aparecer, al principio es inespecífica y posteriormente aparecen los granulomas. Los hallazgos pulmonares ocurren en el 90% de los casos. Posteriormente evoluciona a enfermedad sistémica con afectación renal (80%) y multiorgánica. La afectación orbitaria es frecuente (40%), no así la del SNC (8%). De los 16 pacientes de nuestra serie encontramos afectación del área craneofacial y/o encefálica en 14, siendo su frecuencia similar a otras series excepto en el área orbitaria que solo aparecía en dos pacientes. El comportamiento característico de los granulomas necrotizantes en RM con hipointensidad de señal en T1 y T2 resulta de utilidad en el diagnóstico etiológico de los procesos sinusales u orbitarios. El engrosamiento difuso de la paquimeninge con intenso realce también resulta característico de esta enfermedad.
Conclusiones: Los hallazgos en TC y RM no difieren a los descritos por otros autores, presentando una frecuencia de aparición similar. En los casos en que la enfermedad todavía no ha sido diagnosticada, la localización de las lesiones, las características de señal de los granulomas en RM y la coexistencia de varias de ellas deben sugerir como posible etiología esta enfermedad.
